嗅沟脑膜瘤

嗅沟脑膜瘤与硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方，嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧，单侧较多见，肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.001%-0.002%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：脑水肿昏迷

治疗常识

就诊科室：神经外科外科

治疗方式：手术治疗康复治疗

治疗周期：4-6周

治愈率：65%(外科手术治疗)

常用药品：注射用香菇多糖甘露聚糖肽注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

影响手术预后的主要原因是肿瘤较大，术中伤及大脑前动脉，造成额叶脑梗死。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的，而上述因素加速了细胞分裂速度，这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

(二)发病机制

嗅沟脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占嗅沟脑膜瘤的53.5%。

嗅沟脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状，有色膜，常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm，广布于硬膜上，以颅底部多见。嗅沟脑膜瘤血管丰富，多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区，常见编织状结构，有时见钙化砂粒，少数有囊性变。嗅沟脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有嗅沟脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

预防

本病发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多肿瘤在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

并发症

脑水肿昏迷

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.嗅觉丧失：双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失，但不会引起严重障碍。

2.大脑前动脉供血障碍：手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿，脑肿胀，甚至缺血坏死。

3.丘脑下部损伤：患者术后出现持续昏迷和中枢性高热。

4.视神经，大脑前动脉及其分支损伤：仅见于肿瘤体积较大，后极延至鞍上者，仔细分离肿瘤后极当可避免。

5.脑脊液鼻漏：多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致，也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。

症状

颅内压增高视力障碍嗅觉障碍反应迟钝一侧乳头萎缩，... 嗅觉丧失偏盲幻觉震颤

嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失，肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性，对定位诊断有意义，但如为双侧丧失时，常与鼻炎混淆，嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但病人往往忽略，许多病人是人院查体时方得以证实的，这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿，病人不易察觉，另外，嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失，与颞叶病变引起的幻嗅不同，应注意鉴别，由于早期嗅觉障碍常被病人忽略，所以肿瘤多长期不被发现，临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的颅内压增高症状。

视力障碍也较多见，造成视力减退的原因是颅内压增高，视盘水肿和继发性萎缩，造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲，文献报道，约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。

肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状，病人出现兴奋，幻觉和妄想，也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠，少数病人可有癫痫发作，肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤，为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

检查

1.头颅平片：常显示前颅窝底包括筛板，眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊，也可以为筛板和眶顶骨质增生，瘤内广泛砂粒体钙化，可出现均匀密度增高块影，覆盖于骨质销蚀的前颅窝底上。

2.脑血管造影：侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位，大部分病侧眼动脉增粗，远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血，同时，个别病例还可有脑膜中动脉向肿瘤供血。

3.CT和MRI扫描：显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像，直径可达2.0～6.0cm，边界清楚，CT平扫即可见高密度影，对比增强后肿瘤密度增高，肿瘤的后方可使脑室额角受压，在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系。

诊断鉴别

在与胶质瘤鉴别诊断上其发病年龄和视神经增粗的形状较好鉴别。容易与其混淆的是肌锥内形状不规则的肿瘤。因为密度接近，因此在CT上不易鉴别。所以往往需要依靠临床其他方法如超声等鉴别。临床还能见到视神经周围的炎性假瘤，症状和视神经鞘嗅沟脑膜瘤类似，影像学检查也有相同之处，此时临床炎症的症状和体征非常有助鉴别诊断。但临床上可见双侧视神经鞘嗅沟脑膜瘤，在鉴别诊断中应注意。据统计双侧视神经脑膜瘤占嗅沟脑膜瘤的9%～23%。

治疗

就诊科室：神经外科外科

治疗方式：手术治疗康复治疗

治疗周期：4-6周

治愈率：65%(外科手术治疗)

常用药品：注射用香菇多糖甘露聚糖肽注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗　　

嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的。自早年Cushing使用的单侧额部开颅，以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。这两种入路的方法，基本要求是额部钻孔要足够低，容易暴露颅底，减少对额叶的牵拉。但此时要尽量避免额窦开放，一旦开放，要注意用骨蜡和筋膜将额窦封闭好，防止引起颅内继发感染。对双侧肿瘤可使用双额入路。通常采用经硬膜下的方法切除肿瘤，结扎和剪断上矢状窦及大脑镰前方。自双额叶纵裂分开，游离肿瘤时可先自瘤基底开始，这样可减少出血。肿瘤较大时，先瘤内切除部分肿瘤，然后再四周分离。分离时注意不应过分牵拉脑组织，防止双额叶或胼胝体损伤，术后病人会出现严重的神经功能损害。　　

应用显微手术，可使分离肿瘤时更细致。尤其是分离肿瘤后方，与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时，会减少损伤。近年，有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道，也取得很好的效果。　　

对受侵犯的颅底硬脑膜和筛板可一并切除，再用钛网筋膜修补，以防术后脑脊液鼻漏。　　

(二)预后　　

影响手术预后的主要原因是肿瘤较大，术中伤及大脑前动脉，造成额叶脑梗死。使用显微手术使手术死亡率明显降低，国内有研究报道术后死亡率为1.96%。