胸壁软组织畸形

胸壁软组织畸形

胸壁软组织畸形是指乳房,胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland 综合征,而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:乳房缺少症

治疗常识

就诊科室:胸外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:7--14天

治愈率:30--50%

常用药品: 注射用培美曲塞二钠 注射用卡铂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。

病因

先天性胸壁软组织畸形是胎儿期胸肌芽发育异常,不能与胸骨,肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失,同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如,此征常合并并指和短指,腕发育不全,胸小肌,前锯肌部分缺如,乳房或乳头缺如,漏斗胸,肺疝,脊柱变形等畸形。

预防

最新研究考虑本病病因与缺钙无关,是胸肋骨先天发育异常所致,无特别预防方法。

但对于小年龄患儿,因小儿骨质较软,肋软骨易变形,在患儿用力呼吸及哭闹时会导致暂时的胸壁下陷畸形,经过适当的补钙、加强营养、适当的户外活动等处理后多可自行恢复正常胸壁外观。

 

并发症

乳房缺少症

胸壁软组织畸形并发症:患儿有胸大肌、胸骨、软骨的发育不全或发育不良,至少合并一种其他畸形,如胸小肌缺如,肋骨缺失,局部胸壁下陷,无乳头或乳房及并指(趾)或短指(趾)、无腋毛及皮下脂肪有限等

症状

胸廓畸形 胸廓异常 呼吸异常 胸部挫伤 吸气时胸口痛 腹式反常呼吸

患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动,易发生呼吸道感染,体力下降,有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状,几乎都发生于男性,且以右侧多见。

检查

根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X 线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现、检查可进行诊断。

鉴别诊断

与窒息性胸壁营养不良、 脊柱 - 胸廓发育不良 、大脑-肋-下颌综合征相鉴别。

治疗

就诊科室:胸外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:7--14天

治愈率:30--50%

常用药品: 注射用培美曲塞二钠 注射用卡铂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待:胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补。乳房缺如时,成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸和肋软骨缺如较大时,可行胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。

护理

及早发现,及早矫正治疗。

饮食保健

要多吃富含维生素E、B族的食物,应多吃卷心菜、菜花、葵花籽油、芝麻油等富含维生素E的食品。

维生素B族则是体内合成激素不可缺少的成分,富含维生素B2的有动物内脏、蛋类、奶类及豆制品,富含维生素B6的食物有谷类、豆类、瘦肉等。

(以上资料仅供参考,详情请咨询医生)

1.宜吃高铁元素的食物; 2.宜吃高胶原蛋白的食物; 3.宜吃寒凉性的食物。

鸡蛋

鸡肉

腰果

绿豆

1.忌吃辛辣性的食物; 2.忌吃发物性的食物。

赤小豆

田螺

螃蟹

河蚌

1.宜吃高铁元素的食物; 2.宜吃高胶原蛋白的食物; 3.宜吃寒凉性的食物。

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