新生儿佝偻病

新生儿佝偻病

新生儿佝偻病(rickets of newborn)是由于维生素D和(或)钙磷缺乏引发的钙磷代谢失常,并造成生长中的骨骼骨基质钙盐沉着障碍和(或)类骨组织(未钙化骨基质)过多聚积为组织学特征的一种营养性代谢性骨病。若在出生时已发生本病,则称为先天性佝偻病(congenital rickets,CR),又称胎儿佝偻病、胎生性佝偻病等,新生儿佝偻病易合并低钙性痉挛,由于喉痉挛可危及生命或致缺氧性脑损伤,因此应积极防治。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:腹泻  新生儿低钙血症  新生儿惊厥  小儿惊厥  喉痉挛

治疗常识

就诊科室:小儿营养保健科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

常用药品: 复方氨基酸胶囊(8-11) 胆维丁乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

新生儿佝偻病是由于维生素D和(或)钙磷缺乏引发的钙磷代谢失常,并造成生长中的骨骼骨基质钙盐沉着障碍和(或)类骨组织(未钙化骨基质)过多聚积为组织学特征的一种营养性代谢性骨病。

病因

钙磷和维生素D贮备不足(20%):

胎儿的钙磷和维生素D来自母体,钙磷贮备中的75%在妊娠最后3个月,即胎龄28周以后所贮,其摄取量达到一生中最高量,即钙150mg/(kg·d),磷75mg/(kg·d),足月儿皮肤表皮颗粒层亦贮存有7-脱氢胆固醇,在紫外线照射下,可转变成维生素D3,此内源性维生素D仅够生后2~3个月之需要,故新生儿维生素D之贮备量取决于皮肤发育状况,当孕妇孕期反应重或因偏食,日照不足,患妊娠高血压综合征或骨软化症时,以及双胎,早产等原因,均可使新生儿体内钙磷和(或)维生素D贮备不足,因此北方春夏季分娩的新生儿发病率明显高于秋冬季分娩者。

维生素D和钙磷摄取不足(15%):

无论人乳或牛乳中维生素D的含量均很低,难以满足新生儿每天所需,人乳含维生素D 0~100U/L,平均22U/L;牛乳含3~40U/L,平均14U/L,足月儿每天需补充维生素D 400U,早产儿需要量更高,可达800U/d,但由于早产儿摄入奶量较少,更易发生维生素D和钙磷不足,人乳含钙340mg/L,磷150mg/L,含量较低,但钙∶磷=2∶1,较适合于肠道吸收;牛乳含钙1200mg/L,磷900mg/L,钙∶磷=1.2∶1,不适于肠道吸收,故佝偻病发生率较母乳喂养者为高。

生长速度过快(15%):

骨骼的生长速度与钙磷的需要成正比,孕期最后3个月的胎儿和新生儿的生长速度超过任何年龄组,易发生维生素D缺乏。

甲状旁腺素分泌不足及肝肾功能不完善(10%):

新生儿甲状旁腺素分泌不足,肾小管对甲状旁腺素的反应不完善,致肾小管对磷的再吸收增加而对钙的再吸收减少,易导致新生儿的高磷低钙血症,镁与甲状腺C细胞分泌的降钙素亦与维生素D和钙磷代谢密切相关,新生儿肝肾功能的不完善还可影响维生素D的羟化作用,使维生素D的生物活性降低。

其他因素(10%):

新生儿期各种疾病的发病率均较高,易影响胃肠,肝胆或肾脏对维生素D和(或)钙磷的吸收,利用和代谢,尤其是应用呼吸机,胃肠道外营养液使钙磷及维生素D摄入不足;长期应用利尿药和碳酸氢钠增加尿钙的排泄;长期应用抗惊厥药物(包括孕妇)如苯巴比妥,刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活化,使维生素D3和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物,均可导致佝偻病的发生。

 

预防

先天性佝偻病的预防应从妊娠后期开始。   

1.从妊娠第28周开始,给孕妇服维生素D,1000U/d,小儿出生后继续服用。   

2.加强孕期保健,注意营养,经常进行户外活动,增加日光照射时间。   

3.孕妇要多喝牛奶。   

4.积极防治孕妇疾病,如预防乙肝,保护肾脏功能等,以免影响钙磷和维生素D在体内的代谢。妊娠晚期每月加维生素D5万U。   

5.目前倾向于对新生儿尤其是早产儿,维生素D的预防量要加大,在生后第2周起,每天可给维生素D800~1200U,但要注意维生素A剂量不要超过每天1万U。   

6.争取母乳喂养。人乳中钙磷含量较多,易于吸收,尤其是6个月以下宝宝应力争母乳喂养。 

并发症

腹泻 新生儿低钙血症 新生儿惊厥 小儿惊厥 喉痉挛

易并发自发性骨折 ,头颅骨,胸骨等骨骼畸形,并易发生感染性疾病和腹泻 ,形成新生儿低钙血症 ,可发生惊厥或喉痉挛,甚至造成死亡。

症状

骨软化 囟门闭合晚 低钙血症 串珠肋 结节 呼吸困难 青枝骨折 新生儿少哭 婴儿枕秃

(一)精神神经症状:多汗,夜惊,好哭等,多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。

(二)骨髂表现

1.头部。

(1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿。

(2)头颅畸形:“方颅”, “鞍状头”或“十字头”

(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。

(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐,严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。

2.胸部。

(1)肋骨患珠。

(2)胸廓畸形:鸡胸;漏斗胸。

3.四肢及脊柱。

(1)腕,踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。

(2) 下肢畸形“O”形腿(膝内翻),或“X”形 腿(膝外翻)。

(3)脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。

(三)其它表现:抬头,坐,站,行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血。

 

检查

1、实验室检查:

(1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚,有利于检查诊断。

(2)测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。

2、X线检查:

新生儿佝偻病的诊断很大程度上依赖于X线检查,典型婴幼儿佝偻病的X线改变亦可在新生儿期见到,如全身骨骼疏松,骨质密度降低,骨小梁变稀疏,骨皮质变薄和颅盖骨变薄;长骨干骺端增宽,临时钙化带模糊,增宽,边缘不齐呈云絮状或毛刷状,并呈杯口状凹陷,化骨核模糊不清,核骺端距离增宽,通常在照胸部 X线片时,意外地在肋骨肋软骨连接处发现类似长骨干骺端的佝偻病所见,有时还有自发性骨折,足月儿股骨远端或胫骨近端化骨核未呈现时,应考虑有先天性佝偻病,X线所见可分为3期:

1.初期:尺骨干骺端模糊,骨皮质密度稍减低,桡骨改变轻微或无改变。

2.激期Ⅰ:尺骨干骺端模糊,毛糙较明显,密度减低,桡骨干骺端模糊,密度减低。

3.激期Ⅱ:尺桡骨干骺端模糊,毛糙,临时钙化带消失,骨密度明显减低。

诊断鉴别

诊断依据:

1.病史:有发生佝偻病的病因可查,特别是孕母有维生素D及钙磷缺乏的病史与表现。

2.临床表现:具有一定的临床表现,如多汗和低钙性喉痉挛等;骨骼方面的改变,如颅骨软化,头颅骨,胸骨等骨骼畸形,或自发性骨折等。

3.骨骼的X线改变。

4.血生化改变。

5.骨密度检测:近年来由超声测骨密度的检测方法正在建立中,有望替代X线的监测。

鉴别诊断

新生儿佝偻病 发生低钙血症时,应与甲状腺功能低下相鉴别;发生前囟增大,颅缝加宽,头围增大等畸形时,应与脑积水 相鉴别;新生儿佝偻病尚应与抗维生素D佝偻病,软骨营养不良 相鉴别,依赖维生素D和(或)钙缺乏的病史,实验室和辅助检查,及经维生素D制剂治疗病情好转等,可助鉴别。

治疗

就诊科室:小儿营养保健科 儿科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

常用药品: 复方氨基酸胶囊(8-11) 胆维丁乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

1.早期或轻症患儿,可口服浓缩鱼肝油,每日给维生素D3000~5000国际单位。急期患儿每日用维生素D 1万-1.5万国际单位,连服1~2个月,以后可减量再服1个月。对个别病情严重的患儿可用维生素D注射法,或口服氯化钙或维生素D。恢复期夏季多晒太阳即可,冬季给维生素D口服或肌注。后遗症期不需药物治疗,应加强锻炼。骨骼畸形应采用主动或被动方法矫正,严重者4岁后考虑手术矫正。   

2.早产儿用改良和强化的早产儿配方乳喂养,与维生素D缺乏所致的佝偻病不同,钙磷缺乏所致的早产儿骨质减少和佝偻病的治疗主要是补给充足的钙磷,维生素D补充量400~800U/d即可。

护理

1.预防小儿佝偻病首先要预防先天性佝偻病。孕母要多食含钙丰富的食物,多晒太阳;其次,小儿出生后多到户外活动,多晒太阳,只要是暖和的天气,都可把小儿抱到户外。冬天中午前后阳光充足,户外活动时应让幼儿露出手、脸;夏天则应在荫凉处,避免暴晒。注意不要让孩子隔着玻璃晒太阳,因为玻璃阻挡了阳光中的紫外线。

2.另外,提倡母乳喂养,因母乳中钙、磷比例适宜,但乳类中维生素D含量极少,要及时增服浓缩鱼肝油。人工喂养时,更要注意及早增服鱼肝油。服用时要遵医嘱,不能认为鱼肝油是补品,多多益善。过多服用可致维生素D中毒。在缺少维生素D时,补充钙剂是无用的。

饮食保健

 

 

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