新生儿wilson mikity综合征

本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿，多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征，此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.000125%

易感人群： 儿童

传染方式：无传染性

并发症：新生儿呼吸窘迫综合征  急性肺源性心脏病  心力衰竭  肺动脉高压  呼吸道感染  肺气肿

治疗常识

就诊科室：新生儿科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：40天

治愈率：30-40%

常用药品： 注射用盐酸氨溴索 猪肺磷脂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿，多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。

病因

(一)发病原因

病因尚未完全阐明，由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大，主要发生于胎龄<32周及出生体重<1500g的早产儿，与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

(二)发病机制

由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。

早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型，晚期肺泡膨胀，周围有肺不张，肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍，BPD为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。

预防

病因尚未阐明,但与宫内感染，反复吸入乳汁，氧中毒或缺氧等因素有关，因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。

并发症

新生儿呼吸窘迫综合征 急性肺源性心脏病 心力衰竭 肺动脉高压 呼吸道感染 肺气肿

并发呼吸窘迫，低氧血症，高磷酸血症，肺源性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压 ，反复呼吸道感染，肺气肿 ，喘鸣等。

症状

发绀 低氧血症 呼吸困难 三凹征 心力衰竭 新生儿喉喘鸣 高碳酸血症

发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快，三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月，藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：

1.Ⅰ型(呼吸功能不全，肺性心型) 呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸，由于反复呼吸道感染，氧依赖，预后较差。

2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣，呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。

3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。

4.Ⅳ型(一过性喘鸣型) 为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。

检查

外周血

贫血的程度、网织红细胞增高和有核红细胞的出现与溶血的程度呈正比关系。血涂片可见嗜多色性、红细胞大小不等以及有核红细胞。Rh溶血时，球形红细胞不甚多见。严重溶血时可见白细胞增高与核左移。

骨髓象：主要表现红细胞系过度增生。

免疫学检查

产后诊断的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh 溶血病是由母亲产生的IgG 抗Rh 抗体引起。抗体来自母亲的血清而非病儿的血清。因此应尽可能用母亲的血清做检查。具体包括以下4 个方面：①检查母亲Rh 血型是否不合。②检查婴儿红细胞是否致敏。抗人球蛋白试验阳性说明婴儿红细胞被血型抗体致敏。进一步做释放试验了解是哪种血型抗体。③检查婴儿血清中有无血型抗体存在及其类型。将婴儿血清与各种标准红细胞做抗人球蛋白间接试验，阳性结果表明有血型抗体存在并从中推论出抗体的类型。④检查母体血清中有无Rh 血型抗体存在，阳性者对诊断有参考意义。一旦新生儿Rh 阳性和母亲Rh 阴性并直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。有少数Rh 溶血患者其母为Rh 阳性(D 阳性)，但存在抗E、c、C 等抗体。

血清胆红素检查

在胎儿期，胆红素可通过胎盘，故脐血胆红素不高。如超过3mg/dl，则有可能发生胎内贫血。出生后失去了胎盘清除胆红素的能力，使新生儿血内胆红素含量迅速增高，其增加的速度和绝对值均构成预示胆红素脑病的重要指标，故此时应密切监视血清胆红素含量的变化。据北京儿童医院报道，在间接胆红素增高的同时，可出现高直接胆红素血症，考虑为胆汁淤积的结果;而直接胆红素>4mg/dl 应警惕光疗后有发生青酮症的可能。多数直接胆红素增高均在短期内恢复正常。

其他辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征选择做X 线、B 超、心电图、生化等检查。

诊断鉴别

根据病史，临床表现，结合X线表现可以确诊。

鉴别诊断

1.早产 儿慢性肺功能不全(CPIP) 与早产儿 慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别，此病多发生在1000g以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)，刚出生时肺功能正常，生后2～3周部分出现充气过度，部分肺出现肺不张 ，临床上出生初3天无症状，第2周后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时X线片仍可能正常，但也可出现气体分布 不均或小的气囊肿，第3～4周症状减轻，2个月后完全恢复，肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重，这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。

2.BPD： 多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症，高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影，早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。

3.NRDS： 多见于早产儿生后6～12h内出现进行性呼吸困难，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。

治疗

就诊科室：新生儿科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：40天

治愈率：30-40%

常用药品： 注射用盐酸氨溴索 猪肺磷脂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

主要是对症治疗：　　

缺氧：供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡。　　

感染：用抗生素。　　

心力衰竭：可用洋地黄、利尿药及扩血管药物。　　

给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。

预后　　

第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为25%～50%。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。

护理

1.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。

2.给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。

3.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。

饮食保健