心脏乳头样弹性纤维瘤

心脏乳头样弹性纤维瘤

乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤,瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维,平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 老年人

传染方式:无传染性

并发症:心绞痛

治疗常识

就诊科室:肿瘤康复科 肿瘤外科 肿瘤科 心血管外科 外科 肿瘤综合科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:10-15天

治愈率:50%

常用药品: 强力康颗粒 苦参碱氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚,但该类肿瘤有导致栓塞的倾向,少数病人可发生致死性情况,据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。

病因

继发性附壁血栓(30%):

以往本病被描述为巨大兰伯赘疣,近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

病理解剖 (25%):

乳头样弹性纤维瘤通常体积较小,有时难以与其他心脏肿瘤鉴别,常常被误诊为心脏黏液瘤,乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面,瘤体多位于瓣叶中部,与游离缘和瓣环有一定距离,也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位,肿瘤直径多数<1.5cm,最大者可达4.0cm,其特征性表现为具有乳头样小叶,从大体上即可辨认,肿瘤多呈灰黄色,质软且脆,一般为单个,但也可为多发性,分布于不同部位的心内膜上,组织学检查可见乳头样小叶,由致密结缔组织所构成的中心部分,并围绕或覆盖有增生的心内膜组织,与正常的腱索组织相类似。

病理(25%):

乳头样弹性纤维瘤一般体积较小,故很少引起所在部位的广泛损害,而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞,体循环栓塞多见,栓塞部位主要为脑部和冠状动脉,也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞,或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道,少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系,干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

预防

1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法,但提高对本病的认识,早期诊断,早期治疗是改变本病预后的关键。

2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

并发症

心绞痛

可出现心绞痛、血栓栓塞等并发症。个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热,往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛,心肌梗死,或脑栓塞引起一过性脑缺血发作,偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视,少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

症状

心律失常 心脏杂音 冠状动脉栓塞 心肌梗死 脑缺血 心绞痛 心力衰竭 低热

临床表现多数病人可无明显症状,极个别伴有充血 性心力衰竭 的表现或低热 ,易误诊为感染性心内膜炎,这类病人往往因冠状动脉栓塞 引起心绞痛 ,心肌梗死 ,或脑栓塞引起一过性脑缺血 发作,偏瘫 以及其他体循环栓塞表现才引起重视,少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音 或出现房颤心律。

检查

1.可经二维超声心动图明确诊断。

2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。多普勒超声心动图血液内有很多红细胞,它能反射和散射超声,可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波,红细胞在心脏或大血管流动时,红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时,反射的声频增加,反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图,它可以在二维图像监视定位情况下,描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。

3.心内膜心肌活检可确立诊断。

诊断鉴别

除了解病人的症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切,也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症,如发生心绞痛或心肌梗死,可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况,手术切除标本病理 组织学检查是最终的确定性诊断方法。

在诊断中应注意与巨大Lamblia’s 赘生物相鉴别,此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者,主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物,特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不会发生在心腔壁的内膜面,这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

治疗

就诊科室:肿瘤康复科 肿瘤外科 肿瘤科 心血管外科 外科 肿瘤综合科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:10-15天

治愈率:50%

常用药品: 强力康颗粒 苦参碱氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

(一)治疗  

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症,尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜,因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。  

(二)预后  

有关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚,但该类肿瘤有导致栓塞的倾向,少数病人可发生致死性情况,据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。

护理

1.加强营养,少食多餐。宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
 
2.注意休息,适当运动。适当的运动可以增强心脏的功能。
 
3.遵医嘱服药,定期复查。

饮食保健

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。保证适量的运动,积极治疗心脏放年的疾病。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

鸡蛋

鸡肉

腰果

青豆

1.忌吃含盐重的菜品或腌制品; 2.忌吃吃含油脂过高的食物; 3.忌烟酒。

赤小豆

田螺

螃蟹

河蚌

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

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