心动过速性心肌病

心动过速性心肌病

长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现,只要心动过速得以控制,心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。这种由心动过速引起的心肌病被称为心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:心源性休克  感染性心内膜炎  心律失常  慢性心功能不全

治疗常识

就诊科室:内科 心血管内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:75%

常用药品: 黄芪颗粒 天王补心丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——30000元)

温馨提示

本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常,如房性心动过速,交界性心动过速,室性心动过速,心房颤动与心房扑动等所诱发,其发病机制尚不清楚。

病因

本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常,如房性心动过速,交界性心动过速,室性心动过速,心房颤动与心房扑动等所诱发,其发病机制尚不清楚。

心房颤动(40%):

心房颤动(简称房颤)是最常见的持续性心律失常。随着年龄增长房颤的发生率不断增加,75岁以上人群可达10%。房颤时心房激动的频率达300~600次/分,心跳频率往往快而且不规则,有时候可达100~160次/分,不仅比正常人心跳快得多,而且绝对不整齐,心房失去有效的收缩功能。

室性心动过速(35%):

室性心动过速(VT)是指发生在希氏束分叉以下的束支、心肌传导纤维、心室肌的快速性心律失常,Wellens将其定义为:频率超过100次/min,连续3个或3个以上的自发性室性电除极活动,包括单形非持续性和持续性室性心动过速以及多形室性心动过速,如果是心脏电生理检查中心脏电刺激所诱发的室性心动过速,则必须是持续6个或6个以上的快速性心室搏动(频率>100次/min)。室性心动过速可以起源于左心室及右心室,持续性发作时的频率常常超过100次/min,并可发生血流动力学状态的恶化,可能蜕变为室扑,室颤,导致心源性猝死,需要积极治疗。

发病机制

1.发病机制

其发病机制尚不十分清楚,可能与以下因素有关:

(1)心肌高能磷酸盐耗竭:即心肌的肌酐,磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。

(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,肾素,血管紧张素Ⅱ,醛固酮,去甲肾上腺素,肾上腺素及血管加压素浓度增加,可诱发心肌肥厚,使心脏前后负荷增加,影响心脏的心排血量。

(3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。

(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常,肌原纤维Ca2+-ATP酶及肌浆网Ca2+-ATP转移酶的活性降低,肌浆网的Ryanodin受体的含量及稳定性下降。

(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。

心动过速性心肌病与Na+-K+-ATP酶的活性低有关,亦有研究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关,并且P53及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。

实验研究表明,心房或心室快速起搏24h后,即可出现血流动力学改变(血 压和心排出量下降);继续起搏,心室充盈压和肺动脉压可不断增加,并在1周时达到典型的高峰平台,同时心排出量,射血分数和心室容积继续恶化,3~5周后发展为终末期心力衰竭,产生类似于人类心功能不全的血流动力学和神经激素的变化,但是,这种病变基本上是可逆的,终止快速起搏48h内,右心房压,平均动脉压和心脏指数即有显著改善,其中左室射血分数在24h内改善最明显,1~2周后基本正常,4周后完全正常,所有的血流动力学指标4周内即可明显恢复,但收缩末期和舒张末期容积直到12周才恢复正常,这种心功能不全的特点是左室收缩期室壁张力和心脏充盈压明显升高,左,右心室收缩功能及心排出量严重下降,同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,然而,心功能的改善究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本身改善的结果。

有学者对伴有快速心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究,内容包括心房,心室收缩功能和代谢运动试验,结果表明,心房功能恢复早期(1天~1周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1个月)无相关性,提示晚期心功能的改善,可能与快速心房颤动所致的心肌病逆转有关而与心房功能恢复无关,此外,心率加快导致心功能不全的间接资料来源于β-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验,在该试验中,β-受体阻滞药在显著 减慢心率的同时血流动力学指标和心力衰竭症状亦有所改善。

2.病理

心脏重量多无变化,在细胞水平,可见心肌细胞和细胞外基质重构,细胞外基质结构和心肌细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离;细胞外基质紊乱 可损害心肌细胞排列,压力耦联和传输以及毛细血管的开通,心肌细胞可消失,拉长,肌纤维紊乱和肌小节消失。

预防

1.预防诱因

一旦确诊后病人往往高度紧张、焦虑、抑郁,严重关注,频频求医,迫切要求用药控制心律失常。而完全忽略病因、诱因的防治,常造成喧宾夺主,本末倒置。常见诱因:吸烟、酗酒,过劳,紧张、激动,暴饮暴食,消化不良,感冒发烧,摄入盐过多,血钾、血镁低等。病人可结合以往发病的实际情况,总结经验,避免诱因,比单纯用药更简便、安全、有效。

2.稳定情绪

保持平和稳定的情绪,精神放松,不过度紧张。精神因素中尤其紧张的情绪易诱发心律失常。所以病人要以平和的心态去对待,避免过喜、过悲、过怒,不计较小事,遇事自己能宽慰自己,不看紧张刺激的电视、球赛等。

并发症

心源性休克 感染性心内膜炎 心律失常 慢性心功能不全

可发现心功能不全、心源性休克等并发症。本病通常有室性心动过速所致的症状,如心悸、胸闷、晕厥等,严重者可导致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改变。心律失常,心衰,栓塞,感染性心内膜炎及猝死。栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降,合并心房颤动,久卧不动或用利尿药的患者中。

症状

胸闷 心律失常 心动过速 心悸 心力衰竭 去首高血压 心脏扩大 心跳很乱 晕厥 休克

TCM可产生于各种快速性心律失常 ,包括室上性心动过速如房性心动过速,心房扑动,心房颤动,房室结内和房室旁道折返性心动过速,可发生在任何年龄,以及正常和异常的心脏,心动过速发作的时间和频率影响本病的发生。

本病通常有室性心动过速所致的症状,如心悸 ,胸闷 ,晕厥 等,严重者可导致心功能不全,心源性休克 或死亡,部分患者亦无明显血流动力学改变。

TCM的临床表现谱很广,原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好,可无症状,而原有器质性心脏病者易产生症状,多较早就医,持续性快速心律失常发生该病的时间可从发现心动过速后的几周至20年不等,心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度亦不同,可以是完全性,部分性或不能恢复,这是因为心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关,临床研究发现,左心室功能在心动过速终止后1个月有较大改善,但恢复过程较缓慢,多在6~8个月后达最大恢复,高能磷酸盐耗竭时间的不同可能是左室功能恢复时间不一致的原因;原发病的发展进程和治疗情况亦会影响心功能的恢复。

检查

1.心电图

具有相应心动过速的表现,左室肥大和ST-T异常等。

2.超声心动图

类似于扩张型心肌病的表现,如心脏扩大,心功能下降。

3.有关鉴别诊断的检查

如化验甲状腺功能以除外甲亢,对有冠心病危险因素者需行冠脉造影以除外冠心病。心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中,X线可看出心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。

诊断鉴别

诊断

1.诊断依据

至今尚无特异性诊断指标,病史和临床特征仍是诊断本病的惟一途径,慢性心动过速每天发作超过总时间的10%~15%,亦可能导致TCM,典型病例见于反复发生的室上性心动过速,心房扑动或室性心动过速,有器质性心脏病或心力衰竭 的患者发生慢性心房颤动或反复发生的室上性或室性心动过速时也应怀疑有本病参与,不应认为心律失常只继发于心脏病,实际上心功能不全和心律失常之间存在恶性循环。

心动过速心肌病的诊断依据:

①室性心动过速发生前左心室功能正常;

②在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害,并可排除其他导致心功能减退的因素;

③室性心动过速治愈或控制后左室功能改善,但是,部分患者室性心动过速得到控制后左室功能未见改善,仍不能排除心动过速心肌病的可能,因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。

2.临床分型

鉴于TCM可发生于正常的心脏和有病变的心脏,Fenelon等建议将其分为两型:

①单纯性心动过速性心肌病(pure tachycardiomyopathy):除心动过速外,心脏无其他异常,在整个发病过程中,心动过速是导致心脏扩大 ,心功能的一原因;

②不纯型心动过速性心肌病(impure tachycatdiomyopathy):心脏存在除心动过速以外的病变和(或)除心动过速以外还有其他导致心功能恶化的因素。

单纯型者对长期心动过速的耐受性较好,从心动过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更长的时间,出现症状较晚,不纯型者从心动过速到心动过速型 心肌病的过程短,该类患者的心动过速易出现症状,从第1次心动过速发生到心动过速心肌病,不同的患者所需时间不同,从数周到20年不等。

鉴别诊断

注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。

治疗

就诊科室:内科 心血管内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:75%

常用药品: 黄芪颗粒 天王补心丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——30000元)

(一)治疗  

主要是针对快速心律失常的治疗,使患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律者,也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房颤动患者)。  

控制室上性和室性快速心律失常安全有效方法有多种,如电复律、抗心律失常药物、射频消融和安装心脏起搏器等,应根据患者个体情况予以选择。  

器质性心脏病伴快速性心律失常者易发生心力衰竭,应立即予以纠正。心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗,当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使不能立即实施有效治疗时,可暂给予姑息治疗,但须定期评价,若心功能不全有发展倾向,应及时调整治疗方案,积极治疗。  

(二)预后  

预后与心动过速持续时间的长短、心肌损伤的程度及心脏的基础疾病有关。临床研究发现左心室功能较大的改善通常发生在心动过速终止后1个月,且恢复过程缓慢,6~8个月后达最大恢复。单纯型心动过速型心肌病一旦终止心动过速,心脏扩大、心功能恢复多较快,程度较好。不纯型心动过速性心肌病终止心动过速后的心脏状态和心功能恢复较缓慢,程度较差。

护理

1.戒酒:酗酒不仅会加重心脏负担,还可引起心律失常,并影响脂肪代谢,加速动脉硬化的形成。

2.控制体重:康复期间应注意控制体重,适量减重。研究结果显示,体重的增加可引起胆固醇增加,提供心脏病发生危险。

3.合理饮食:心脏病康复与保养需要合理饮食。高脂血症、不平衡膳食、糖尿病和肥胖都和膳食营养有关,原则上应做到低热量、低脂肪、低胆固醇。

4.改善生活环境:长期处于污染严重和噪音强度较大的地方,可诱发心脏病。因此心脏病康复与保养需要改善居住环境,扩大绿化面积,降低噪音,避免各种污染。

5.避免拥挤:避免到人员拥挤的地方。

6.规律生活:养成健康的生活习惯。生活有规律,保持心情愉悦,避免情绪激动和太过劳累。

饮食保健

1、少食

就是限制进食的数量和种类。心脏病人多半体重超重,因此应有意识地控制每日热量摄取量,减轻体重。建议每次进食不宜过饱,以免加重胃肠负担,引发心脏病发作。此外还应少食辛辣刺激性食物及过凉过热的食物,以减轻胃肠刺激。

2、少脂

尽量少食用高脂肪和高胆固醇食物,如油类、肥肉类食品,动物内脏等。过多的脂肪可以造成肥胖、高血脂,长期高血脂是引起动脉硬化的主要因素,因此,要控制脂肪的摄入量。胆固醇含量多少直接影响人体健康,过高会发生冠心病、脂肪肝、高脂血症等病,应适当加以控制。在饮食方面,应避免动物性食品,少吃肥肉、奶油、黄油等脂肪类食物,少吃动物肝脏、脑、鱼子、墨斗鱼等含胆固醇高的食物;应多选用豆类食品,因黄豆中含有卵磷脂及无机盐,对防治冠心病十分有利。

3、少盐

吃盐过多,会导致钠水潴留,增加血容量,加重心脏负担,对预防心脏病不利,因此每日食盐量最好不要超过6克。

1、宜吃富含维生素、矿物质的食物。 2、宜吃清淡细软的食物。 3、宜吃低胆固醇、低脂肪的食物。

鸡蛋

鸡肉

腰果

青豆

1、忌吃油炸、刺激性强的食物。 2、忌吃胆固醇含量高的食物。 3、忌吃动物脂肪含量高的食物。

鸡肝

赤小豆

银鱼

鳕鱼

1、宜吃富含维生素、矿物质的食物。 2、宜吃清淡细软的食物。 3、宜吃低胆固醇、低脂肪的食物。

丝瓜豆腐瘦肉汤

鲜蘑豆腐汤

豆腐皮粥

薏米豆腐羹

豌豆瘦肉粥

豌豆绿豆粥

鸡丝豌豆汤

豌豆粥