心包胸腺瘤

心包胸腺瘤大多为继发性，由前纵隔胸腺瘤转移而致，但发现有原发性心包胸腺瘤的病例，所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名，仍有待国际上的认同。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：心包积液

治疗常识

就诊科室：胸外科肿瘤外科肿瘤综合科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：3-5月

治愈率：80%

常用药品：平消片顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

治疗分为保守治疗和外科治疗,保守治疗可采用激素、心包穿刺放液及利尿等措施。一般保守治疗效果不佳。

病因

发病原因：

前纵隔胸腺瘤的发病原因未明，继发性心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移，在原发性心包胸腺瘤患者中，前纵隔的胸腺组织未见有病理性变化，推测病因是异位心包内胸腺组织在心包内非正常生理环境长期生化刺激下，恶性增生病变所致。

发病机制：

心包内胸腺瘤病理变化与纵隔胸腺瘤的病理变化基本一致，心包胸腺瘤体为灰白色，质软，境界清楚，分叶，或具有侵蚀性的肿块，组织学上可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型和混合细胞型，上皮细胞呈圆形或梭形，大小不等，核圆，有空泡，超微结构以上皮细胞富有张力纤维和桥粒的复合物为特征，肿瘤可有坏死，出血。

预防

由于前纵隔胸腺瘤的发病原因未明，而部分心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移，目前尚无特效的预防办法。

要充分提高对本病的认识，在心脏病的诊断和治疗中，要注意与本病的鉴别，一旦疑为本病应进一步深入检查，争取早期诊断和治疗，防止严重并发症的发生。

并发症

心包积液

可出现心包积液、心包填塞等并发症。手术死亡率比较低，手术死亡率往往与合并重症肌无力有关，上腔静脉综合征是预后不良的标志，转移，肿瘤直径较大(大于10cm)，气管血管压迫，上皮或混合型组织病理类型，血液系统的伴瘤综合症。存在局部外侵、播散、复发和远处转移，使胸腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。

症状

心率增快无力心排血量减少心音遥远水肿颈静脉怒张休克

由于心包胸腺瘤的发生极为罕见，所以缺乏相关的男女发病率之比，但从临床观察上女性患者远多于男性患者，尤以老年女性为多，无论是原发性还是继发性心包胸腺瘤，往往为恶性胸腺组织，发病急，病情重，病程进展迅速，恶性新生物阻塞破坏了心包内毛细血管的滤过，渗透力等之间的平衡，引起心包液的过度积蓄，所以患者主要表现为心包积液和心包填塞的症状，表现为：颈静脉怒张，肝颈静脉反流征(+)，心音遥远，心界向两侧扩张，肝大，双下肢水肿，静脉压上升，动脉压下降，心率增快及因心排血量减少而引起的休克等，继发性心包胸腺瘤患者还可能表现出重度肌无力症状。

检查

1.血液检查：血沉增快。

2.尿，粪常规检查往往正常。

3.心包积液检查：为血性，透明，无沉淀物，生化检查表现为渗出液，比重>1.016，蛋白定性>3mg/dl，细胞计数>500。

4.超声检查：提示大量的心包积液，有时可探及心包内多处大，小不一较强的回声团。

5.X线胸片：示心影扩大，心缘的正常轮廓消失，呈烧瓶样或梨形(图1C，D)荧光透视下心脏搏动减弱。

6.心电图：常示ST段抬高，T波平坦以至于倒置，QRS波群呈现低电压。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现，辅助检查及心包穿刺液检查结果综合分析，可确定诊断，心包积液中不易查到肿瘤细胞，行心包穿刺后患者症状明显减轻，但心包积液复发速度快，需反复穿刺。

鉴别诊断

主要易与可导致心包积液的一些疾病相混淆，如：急性化脓性心包炎，结核性心包炎和心包恶性肿瘤等，急性化脓性心包炎除表现心包积液的症状外，还表现高热，心前区疼痛，发病早期在心前区可听到心包摩擦音等全身中毒症状，心包积液则表现为脓性分泌物，患者对抗炎治疗效果明显，结核性心包炎表现为低热，盗汗，心包积液可培养出抗酸杆菌，心包恶性肿瘤不易与心包胸腺瘤区别，如无明显的原发病灶的临床表现以资区别的话，则主要依靠术后病理检查。