小颌畸形综合征
小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征，小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征，Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿，婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.005%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：吸入性肺炎 肺不张 肺动脉高压 肺心病 中耳炎
治疗常识
就诊科室：整形科 外科 口腔科学 颌面外科
治疗方式：支持性治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期：2-4月
治愈率：60%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
温馨提示
本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。
病因
(一)发病原因
病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。
(二)发病机制
小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂，舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常，尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据，近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关，从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染，受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿，感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
预防
避免感冒，加重病情，影响生命。
并发症
吸入性肺炎 肺不张 肺动脉高压 肺心病 中耳炎
导致吸入性肺炎 或肺不张 ，有吸气性喘鸣，可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压 和肺心病，常有喂养困难，营养不良 ，生长缓慢，易并发中耳炎。
症状
婴儿喂养困难 呛咳 小颌 呼吸困难 发绀 恶病质 窒息
1.大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难 ，发绀 ，喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。
2.呼吸困难：在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳 ，窒息 及吸入性肺炎。
3.营养不良 ：长期喂养困难，可导致营养不良，发育迟缓，生活能力低下，恶病质 等表现。
检查
并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。
根据临床选择X线胸片，超声心动图，心电图等检查。
诊断鉴别
根据临床表现，和特征如少颌畸形，舌根不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。
临床应与气管异物鼻息肉 等相鉴别。
治疗
就诊科室：整形科 外科 口腔科学 颌面外科
治疗方式：支持性治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期：2-4月
治愈率：60%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
(一)治疗
1.一般治疗：精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。
2.营养治疗：采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。
3.畅通气道：重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。
4.对症处理：对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。
(二)预后
本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。
护理
1、注意休息、生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对护理疾病有很大的帮助。
2、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
饮食保健
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足
鸡蛋
鸡肉
腰果
青豆
赤小豆
田螺
螃蟹
河蚌
