小儿纵隔囊肿及肿瘤

小儿纵隔囊肿及肿瘤

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位,纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心,大血管、食管、气管及其主支,②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0012%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:感染性休克

治疗常识

就诊科室:肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 胸外科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1年

治愈率:68%

常用药品: 平消片 注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 60000元)

温馨提示

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,但如囊肿在术中破溃,易有胸腔感染。

病因

(一)发病原因

畸胎瘤(35%):

多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连,北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。

肿瘤生长缓慢,可达很大体积,在没有引起压迫症状前,多无自觉症状,它可并发感染,出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼,牙齿的阴影。

淋巴瘤(27%):

前,中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞,可逐渐出现压迫症状,如干咳,呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。

胸腺瘤(16%):

胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力,正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗,随着小儿年龄增大,可自发退化。

淋巴管瘤及血管瘤(7%):

小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤,上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔,本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。

1.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分,有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。

2.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿,囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿,如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿,上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形,消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴,如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管,支气管。

3.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤,神经纤维瘤,神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤,而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。

(二)发病机制

1.纵隔的生理 纵隔的形态,因人而异,新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高,成人瘦长型纵隔细长,矮胖型纵隔宽短,纵隔尚可随呼吸运动而改变,站立及吸气时纵隔伸长,卧位及呼气时纵隔缩短。

纵隔正常时为负压,受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O),有利静脉回流,特别促进腔静脉血回流到心房。

纵隔脏器之间间隙较大,内有疏松组织,因此当有炎症时,极易扩散,纵隔外伤时易积血,积气而压迫纵隔,胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位,若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降,呼气时纵隔易向患侧,则可形成纵隔摆动。

2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类:

(1)移向健侧:由于患侧压力大,如一侧胸腔大量积液,血气胸所致。

(2)移向患侧:一侧肺不张,全肺切除,一侧肺发育不良,使气管,心脏移向患侧。

(3)病理性不移位:由于双侧病变压力均衡,或单侧多种病变使双侧压力互相抵消,纵隔不移位,如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存,纵隔不移位,此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

预防

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力, 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

 

并发症

感染性休克

可并发感染,可引起颈静脉怒张,可致咽下困难,声音嘶哑等。

症状

低热 剧痛 声音嘶哑 发绀 生长缓慢 呼吸困难 骨质破坏 颈静脉怒张 吞咽困难 水肿

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状,或因并发感染,破溃入气管,支气管而出现症状。

最常见的症状是咳嗽 ,呼吸困难 和发绀 ,咯血 并不常见,在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张 以及面,颈和上胸部水肿 ,如食管受压则发生咽下困难,当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑 ,压迫交感神经可有Horner综合征,有剧痛 则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象,肿瘤较大时,叩诊有局部浊音,有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

检查

外周血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高,血红蛋白量和红细胞计数减少,说明有贫血。

X线各种检查有助于诊断与了解病变范围,为治疗提供帮助。

1.X线透视及胸正侧位片 为纵隔肿瘤主要诊断手段,透视可随意转动体位,从多方面观察肿块阴影的形态,大小以及肿块与周围关系,观察肿物有无搏动,是否随吞咽上下移位,能否随体位和深呼吸运动而改变形态,缺点:透视无法保存记录,清晰度,对比度不如胸片清晰。

胸片至少要拍胸正侧位平片,胸片可显示肿物部位,形态,大小,密度及有无钙化,需要时拍胸斜位片以了解与主动脉的关系,高电压X线摄片可了解纵隔与邻近结构(气管和主支气管)的关系。

透视与胸片结合,多数纵隔肿瘤和囊肿均可获初步诊断,当前一些医疗机构往往省去透视方法,这是一个较大的缺陷,随着X线机器电视监视的出现,透视仍应保持,尤其胸外医师在术前应亲自透视了解病变情况。

2.断层(体层)摄片 可显示肿物层面结构及其与周围器官或组织的关系,尚可断定病变内有无空间及微小钙化,弥补平片之不足。

3.CT扫描 CT检查 是无创检查方法之一,对纵隔病变帮助甚大,以广泛应 用,可显示纵隔内部解剖及病变部位,并能测定肿物密度,协助判断肿瘤的性质,分辨肿块内体液,脂肪,钙化斑等(CT平均值,有助判断囊性及实质),CT也可鉴别血管扩张,扭曲或动脉瘤,胸腺肿瘤平片阴性时,CT则较易显示,在肺门区肿大淋巴结及实性肿块可与扩张肺动脉区别,CT尚能显示组织间隙的改变为手术切除可能性提供帮助。

4.磁共振(MRI)检查 对纵隔方面MRI较CT更清晰,对较大血管不需造影 剂,因此较容易将血管与肿块及淋巴结分开,对纵隔淋巴显示也较CT为佳,MRI应用与胸部检查当前更受重视。

5.声波摄影 可显示肿物有无搏动及搏动情况,在纵隔诊断中有助于主动脉瘤与纵隔肿瘤的鉴别,MRI的出现,本方法使用已逐渐减少。

6.数字减影血管造影 (DSA) 可区别肿物是否来自血管或与血管的关系,对动脉瘤,室壁瘤及肺动脉扩张诊断帮助较大。

7.上消化道钡餐 有助于后纵隔病变与食管的关系,如病变是否来自食管或病变压迫食管有否移位,对膈疝阴性率更高。

8.核素扫描 131I扫描对胸内甲状腺的诊断阳性率为54.5%~88.9%,本院阳性率达80%以上,徐燮渊利用131I MIBG(碘代苄胍)对良恶嗜铬细胞瘤扫描特恶性分别为97.1%及100%。

9.B超检查 B型超声检查可获与CT相似横断层图像,当前利用内镜技术通过食管对纵隔进行检查,可了解食管与纵隔病变关系,惟此项检查尚不普遍。

诊断鉴别

诊断

放射线检查:包括后前位,侧位或斜位照片,后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影,有时需做断层摄影。

对于纵隔肿瘤的诊断,除有纵隔肿块外,须鉴别良性或恶性,以便制订治疗方案,但在实际工作中常有困难,一般说来,良性肿瘤生长缓慢 ,除了与附近结构产生粘连外,多数肿瘤边缘清楚,光滑而完整,特别是囊性者,多呈圆形或卵圆形,而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓,当肿瘤突破包膜时,其轮廓常模糊不清,或呈毛糙不齐现象,两侧纵隔同时增大,有骨质破坏 的是恶性肿瘤,神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害,但不致骨质结构破坏,如病儿有贫血 ,体重减轻 和间歇的低热 或局部剧烈疼痛 , 是恶性肿瘤的征象,定期的X线检查,如见肿瘤逐渐增长可能属恶性,但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大,长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者,不经组织 学检查,不易最后确定诊断,如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小,很可能是恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤,颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查,有助于诊断。

在诊断小儿纵隔肿瘤时,通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。

临床上根据纵隔内器官及组织的投影,简单地把纵隔分为前,中,后三部分,胸骨之后,心脏,升主动脉和气管之前,狭长的倒置三角形区域为前纵隔;心脏,主动脉弓,气管,肺门和食管所占据的范围为中纵隔;食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔,关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤。

鉴别诊断

典型的纵隔囊肿与肿瘤较易诊断,但纵隔发生病变较多,因此原发性纵隔肿瘤 和囊肿要与许多疾病相鉴别,这对处理甚为重要。

1.纵隔淋巴结转移瘤 多继发于肺,胃肠道,肾,睾丸,子宫颈,乳腺等恶性癌瘤,往往多发,偶也单个孤立于纵隔处,X线多表现在中纵隔一侧呈现圆形,卵圆形,分叶,不规则,致密阴影,边缘锐利,根据有原发瘤病史和其他临床表现多能鉴别。

2.胸内甲状腺 多为甲状腺肿,甲状腺囊肿或腺瘤,良性居多,后天者亦多,与甲状腺有关,由颈部甲状腺向下延伸到前上纵隔,一般无症状,若增大产生压迫可出现呼吸不畅,喘鸣及胸骨后不适,131I扫描有助于胸内甲状腺的诊断,X线片多示前上纵隔肿物阴影,向上纵隔一侧或双侧突出,密度均匀,边缘光滑,也可略呈分叶状,可有钙化,病变在气管前,气管可被推向侧方或后方,环形包绕也可使气管狭窄,在胸骨切迹处可触及肿物上下移动。

3.恶性淋巴瘤 原发于纵隔的恶性淋巴瘤 少见,多为全身性恶性淋巴瘤纵隔侵犯,临床上有发热,咳嗽,胸闷,胸痛,无力,盗汗,也可出现上腔静脉综合征 ,病变多位于气管旁,隆突下,X线所示为向纵隔一侧或双侧突出肿块阴影,分叶状,多位于中纵隔,前纵隔,发生在后纵隔者少,晚期病变可侵犯肺及心脏,多数能诊断,诊断难以确定时(无法取活检),若一两次化疗病变迅速缩小,则易诊断本病。

4.纵隔淋巴结结核 症状多不明显,多为中青年患者,常有乏力,咳嗽,盗汗,低热,食欲减低,体重下降,X线病变多位于一侧上纵隔,右侧多,呈圆形,卵圆形阴影,作者曾报告阴影清晰度正位优于侧位,血沉检查多在40mm/h以上,皮肤OT试验多呈阳性。

5.纵隔淋巴结炎或肉芽肿 引起纵隔淋巴结肉芽肿的原因颇多,结核居多,此外组织胞浆菌病 ,结核病及矽肺 等,本病发病率年龄多在中,青年,病程较长,一般状况好,可出现咳嗽,发热,头痛 ,寒战,呼吸不畅,近年来结核病在本病中略有上升趋势,其表现为纵隔圆形,卵圆形或分叶形,边缘光滑整齐,均匀,若无原发瘤,排除结核,使用激素,结节病 可获相当好疗效。

治疗

就诊科室:肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 胸外科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1年

治愈率:68%

常用药品: 平消片 注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 60000元)

(一)治疗  

纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外,均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤,长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉,产生严重症状。如围绕大血管生长时,可增加手术操作困难,又有并发感染、出血及恶性变的可能性,故都应在有充分准备情况下,进行手术治疗。  

对于纵隔的恶性淋巴瘤,可进行放疗和(或)化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征,通常应先做化疗,待压迫症状缓解后,根据情况继续采用放疗或化疗。  

(二)预后  

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,但如囊肿在术中破溃,易有胸腔感染。有些良性肿瘤,如神经纤维瘤、畸胎瘤,尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌,同大血管及心包粘连紧密,手术剥离过程中须小心细致,以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。

护理

1.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。

2.给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质。进食避免过饱。

3.避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激。

饮食保健

 多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配

1、饮食宜清淡、爽口; 2、饮食要节制。

鸡蛋

鸡肉

腰果

青豆

1、忌油腻食物; 2、忌辛辣刺激性食物。

赤小豆

田螺

螃蟹

河蚌

1、饮食宜清淡、爽口; 2、饮食要节制。

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