小儿紫斑湿疹综合征
紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征，Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.003%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：肺炎 水痘
治疗常识
就诊科室：小儿皮肤科 儿科学
治疗方式：药物治疗 支持治疗 手术治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：80%
常用药品： 糠酸莫米松凝胶 氟轻松维B6乳膏
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示
本病征属性联隐性遗传的家族性疾病，由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。
病因
(一)发病原因
本病征属性联隐性遗传的家族性疾病，由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。
(二)发病机制
其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染，同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。
血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高，近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。
预防
1.寻找并去除发病原因。
2.喂养和饮食
(1)母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加，如鸡蛋、鱼、虾类，一般宝宝从4个月开始逐渐添加，而有湿疹的宝宝，建议晚1～2个月添加，且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的，避免让宝宝吃含气、含色素、含防腐剂或稳定剂、含膨化剂等的加工食品。
(2) 如果已经发现某种食物因食用出现湿疹，则应尽量避免再次进食这些食物。
(3) 有牛奶过敏的宝宝，可用豆浆、羊奶等代替牛奶喂养。
(4) 对鸡蛋过敏的宝宝可单吃蛋黄。
(5)人工喂养的宝宝患湿疹，可以把牛奶煮沸几分钟以降低过敏性。
(6)宝宝食物以清淡饮食为好，应该少些盐份，以免体内积液太多而易发湿疹。
3.衣物方面
贴身衣服可选用棉质材料，所有衣领最好是棉质的，衣着应较宽松、轻软。床上被褥最好是棉质的，衣物、枕头、被褥等要经常更换，保持干爽。日常生活护理方面要避免过热和出汗。并让宝宝避免接触羽毛、兽毛、花粉、化纤等过敏物质。衣被不宜用丝、毛及化纤等制品。
4.洗浴护肤方面
以温水洗浴最好，避免用去脂强的碱性洗浴用品，选择偏酸性的洗浴用品。护肤用品选择低敏或抗敏制剂护肤，并且最好进行皮肤敏感性测定，以了解皮肤对所用护肤用品的反应情况，及时预防过敏的发生。
5.环境方面
室温不宜过高，否则会使湿疹痒感加重。环境中要最大限度的减少过敏原，以降低刺激引起的过敏反应。
6.保持宝宝大便通畅，睡眠充足。
并发症
肺炎 水痘
可发生消化道和泌尿道出血。皮损可继发感染。可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎 ，水痘 等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤 ，网状细胞肉瘤 ，网状淋巴细胞肉瘤，恶性网状组织细胞增生症及急性白血病 等，常因严重出血，感染，恶性肿瘤而死亡。
症状
皮肤黏膜紫斑 瘀斑 反复感染 出血倾向 胃肠道出血 角膜炎 鼻出血 血小板减少 嗜酸性粒细胞增多
1.出血倾向
患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜 及瘀斑 ，往往有外伤后出血不止或鼻出血 ，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血 可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少 或功能形态异常所致。
2.湿疹皮损
湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢屈侧等部位，形态似异位性皮炎 或脂溢性皮炎，部分皮损渗出较多或有出血及继发感染 ，往往经久不愈。
3.反复感染
患儿可有各种细菌和病毒性反复感染，如肺炎，中耳炎，疱疹 性角膜炎 ，脓皮病，水痘等，易感的病原微生物还有真菌，卡氏肺囊虫等。
4.实验室检查
贫血 (多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血 ，Coombs试验呈阳性)，血小板及淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多 ，血小板对ADP及胶原的聚集性降低，血小板变小，寿命缩短，糖原含量低，己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。
DNCB(二硝基氯苯)皮试可不出现阳性迟发性反应等。
检查
1.免疫学检查
患儿细胞和体液免疫均有缺陷，皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率 低下，但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常，常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高，对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常，血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常，血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP，胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。
2.组织病理检查
患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别，淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。
根据临床需要选择X线胸片，B超等检查。
诊断鉴别
诊断
根据临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断，骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。
鉴别诊断
与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
治疗
就诊科室：小儿皮肤科 儿科学
治疗方式：药物治疗 支持治疗 手术治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：80%
常用药品： 糠酸莫米松凝胶 氟轻松维B6乳膏
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
(一)治疗
1.输血：以纠正贫血及止血。
2.抗生素：控制继发感染。
3.皮质激素：仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。
4.转移因子：可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3个月为一疗程。
5.脾切除和骨髓移植：对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。
此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。
(二)预后
本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。
护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
饮食保健
1、不能吃富含蛋白质而不易消化的食品：如蛤蚌类、鱿鱼、乌贼等;种子类食品，如各种豆类、花生、芝麻等。
2、不能吃富含细菌的食品：如死鱼、死虾、死螃蟹以及不新鲜的肉类，某些富含真菌的食品，如蘑菇、酒糟、米醋等。
3、不能吃富含蛋白质的食物：如牛奶、鸡蛋等。海产类食物，如葱、蒜、洋葱、羊肉等，其中具有特殊刺激性的食品，如辣椒、酒、芥末、胡椒、姜等。
4、不能吃生食：如生葱、生蒜、生西红柿，生食的某些壳类果实，如杏仁、栗子、核桃以及某些水果，如桃、葡萄、荔枝、香蕉、菠萝、桂圆、芒果、草莓等。
5、组胺成分含量高的食物：在香蕉、菠萝、茄子、葡萄酒、酵母中含有很高的组胺成分，鸡肝脏、牛肉、香肠内亦含有相当高的组胺，而导致湿疹的发生，湿疹患者也不能吃。
鸡蛋
鸡肉
腰果
青豆
赤小豆
田螺
螃蟹
河蚌
