小儿原发性甲状旁腺功能亢进症

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙,低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:便秘  昏迷  肾结石  脱水  骨折  头痛

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗 病因治疗

治疗周期:3个月

治愈率:60%

常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

原发性甲状旁腺功能亢进症多为腺瘤,可考虑手术摘除,但须预防术后低血钙及因切除过多而造成甲状旁腺功能减退。 

病因

(一)发病原因

多为甲状旁腺腺瘤,甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见,部分病人为家族性甲旁亢有家族史,为常染色体显性遗传,成人,儿童及新生儿均可发病,主要是甲状旁腺主细胞增生,常染色体隐性遗传,常见于婴儿,生后即可发病,可因严重高钙血症而死亡,此型为甲状旁腺清亮细胞增生,如母亲长期甲旁低持续低钙血症,可致新生儿暂时性甲旁亢。

(二)发病机制

是由于甲状旁腺组织增生或发生肿瘤,致PTH分泌增多,其发生原因尚不清楚。

预防

原发性甲状旁腺功能亢进症多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起,较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生,很少由于腺癌引起,部分病人为常染色体显性遗传,因此,应重视遗传病预防工作,另对不明原因的骨痛,病理性骨折,尿路结石,血尿,尿路感染等情况时,应想到本病,尽早做相应检查尽早确诊,以给以早期合理治疗,如尽早手术切除腺瘤,或选择正确的药物治疗等。

并发症

便秘 昏迷 肾结石 脱水 骨折 头痛

可并发顽固性便秘 ,多饮多尿,精神异常,甚至惊厥,昏迷 ,可发生肾结石 ,肾钙化,关节钙化可使活动受限。可发生溶骨,骨疏松,各种骨畸形,如“O”形或“X”形腿,多发性自发性骨折 。发生甲状旁腺危象时,出现头痛 ,呕吐,谵妄 ,昏迷,心脏传导阻滞,肾功能衰竭,脱水 ,电解质紊乱,心肾功能衰竭,脑出血 及感染等。

症状

多尿 便秘 疲乏 腹胀 多饮 食欲不振 尿路结石 骨痛 惊厥 血尿

1.高血钙症群:食欲不振 ,恶心 ,呕吐,腹胀 ,顽固性便秘 ,疲乏 无力 ,肌痛 无力,多饮 多尿 ,精神异常,如情绪不稳定,性格改变,动作迟钝,嗜睡 ,甚至于惊厥 ,昏迷 。

如内脏器官钙化 可致相应症状,如肾结石 ,肾钙化 。关节钙化出现关节痛,强直,活动受限等。也可见眼结合膜钙化。

2.骨骼系统:由于长期PTH升高的溶骨作用,致骨痛 ,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱,四肢畸形 ,如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性自发性骨折 。

3.甲状旁腺危象:发病多在儿童期,也有在1岁内发病,甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛 ,呕吐,及严重精神症状,如嗜睡,谵妄 ,昏迷,血压低,不明原因高热 ,心脏传导阻滞 ,肾功能衰竭 等症状,如不及时处理可因脱水 ,电解质紊乱,心肾功能衰竭,脑出血及感染,而死亡。

检查

1.血清钙增高:经多次测定血钙>2.5mmol/L(10mg/dl)可肯定诊断,血游离钙≥1.28mmol/L(5.12mg/dl),后者更敏感和准确。

2.血清磷降低:常常≤0.969mmol/L(3mg/dl),但在肾功能不全时可正常或升高,Ca/P比值>3.3。

3.血清碱性磷酸酶 :血碱性磷酸酶增生时可正常,腺瘤时增高,并与骨骼病变的严重程度成正比,骨病变越严重酶值越高。

4.血PTH测定:80%~90%患者血PTH增高,升高程度与血钙浓度,肿瘤大小,及病情严重度一致,血降钙素 正常。

5.尿液检查:24h尿钙 排出量排出量>0.1~0.15mmol/kg(4~6mg/kg),24h尿磷 排出量>磷摄入量的70%,尿氨基酸和cAMP排泄量增多。

6.钙负荷PTH抑制试验:对可疑病例,给钙每小时4mg/kg,静脉滴注2h,定时取血测总钙,游离钙及PTH,正常人血iPTH(免疫反应性甲状旁腺激素 )被抑制,甚至测不出,患者血iPTH不下降或轻度降低。

7.肾小管回吸收磷率(TRP) 低于84%,磷廓清试验(CP)增高大于15%。

8.X射线检查:骨骼呈广泛骨质脱钙,骨质疏松,指,趾骨骨膜下吸收明显,可见骨囊肿形成及骨折,变形,婴幼儿可见活动性佝偻病征象,腹部可见钙化影,如肾结石,肾钙化。

头颅片显示毛玻璃样或颗粒状,少数见局限性透亮区,牙齿硬膜溶解消失。

9.核素扫描:主要探查甲状旁腺腺瘤,及定位。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现特点和实验室检查,辅助检查确诊,甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛,病理性骨折,尿路结石 ,血尿 ,尿路感染,顽固性消化性溃疡 等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。

鉴别诊断

1.特发性高钙血症 :常伴有先天性面部畸形和心血管畸形。

2.家族性低尿钙 高血钙症:为常染色体 显性遗传病,有轻度高血钙,但无临床症状,伴轻度高血镁及低尿钙,血清iPTH降低或正常,对内源性或外源性PTH致肾脏cAMP增多,反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。

3.维生素A ,D中毒:长期服用维生素A和D均可引起高钙血症,中毒剂量因每人对药物敏感性不同而异,一般认为比维生素A生理需要量高10~20倍可引起中毒,维生素D用量每天5万~10万U即可在短时间内引起中毒。

4.恶性肿瘤:如肝癌,肾癌 ,肺癌 等,肝瘤组织含有异位甲状旁腺组织,可分泌类甲状旁腺素和前列腺素,恶性肿瘤转移时也可形成高血钙,儿童常见白血病 ,神经母细胞瘤 ,淋巴肉瘤 等均可使血钙升高。

5.其他:如卧床,烧伤 后及低碱性磷酸酶血症常有高钙血症。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗 病因治疗

治疗周期:3个月

治愈率:60%

常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

(一)治疗  

不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。  

1.手术摘除肿瘤:高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物;若为增生可部分切除。术前应将血钙降至安全范围。手术后血钙通常迅速下降,一般于术后1周左右血钙及PTH降至正常范围,有时会出现低血 钙甚至是严重的低血钙,应该注意。  

2.暂时低钙血症:常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。  

3.高血钙危象处理:降钙素是目前最有效的降血钙药物,但作用时间短暂,一般仅用于高钙危象。纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。  

4. 药物治疗  

(1)西咪替丁:可能有阻抑 PTH合成和(或)分泌的作用,但停药后可反跳,用量为0.6~0.8g/d,分次口服。  

(2)普萘洛尔:可能有抑制PTH分泌 的作用,但甲状旁腺细胞肾上腺素能β受体对它的反应不一,故疗效并不确切。  

(3)雌激素:用于绝经期后女性的 轻症甲旁亢,可使血钙降低,但对PTH分泌无作用,长期服用的疗效尚无定论。  

5.饮食治疗 避免高钙饮食,限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  

(二)预后  

1.原发性甲状旁腺功能亢进症:多为腺瘤,可考虑手术摘除,但须预防术后低血钙及因切除过多而造成甲状旁腺功能减退。  

2.继发性甲状旁腺功能亢进症:则须针对病因治疗,在此基础上,可参考原发性对症治疗。

护理

1.控制、禁食含碘和刺激性食物:病人吃了这含有这些的食物会导致病情不断的恶化的,病人吃了含碘的食物,易促使甲状腺组织硬化,使患者病情迟迟难愈。因此,甲亢患者不宜多吃海鱼、海带等富含碘的食品。同时,伴有甲亢性心脏病的患者,应禁忌生葱、生蒜、辣椒、酒等刺激性食物。

2.杜绝不良精神刺激:良好的状态可以辅助治疗疾病,让患者朋友们康复,临床上,甲亢患者病情加重前常有不良刺激。

3.预防感染:甲亢患者要预防各种感染,因为感染会让病情得不到更好的控制,因此要预防感染。一旦发现感染征兆,则应及早控制,这对甲亢的护理保健是非常重要的。

4.起居规律,劳逸结合:这样对于病人的病情有着很大的帮助,病人虽然进食多,但消化吸收功能差,身体较为虚弱。一般说,轻者不宜经常熬夜和进行长跑、游泳、爬山等剧烈活动。重病者,则宜静养,甚至卧床休息。

饮食保健

 食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1.宜吃寒凉性的食物; 2.宜吃低脂肪的食物; 3.宜吃高维生素C的食物; 4.宜吃清单的食物。

鸡肉

腰果

花生

核桃

1.忌吃热燥的食物; 2.忌吃对大脑有刺激性的食物。

油豆腐

绿豆

赤小豆

田螺

1.宜吃寒凉性的食物; 2.宜吃低脂肪的食物; 3.宜吃高维生素C的食物; 4.宜吃清单的食物。

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