小儿烟酸缺乏病

烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病，或称倍拉格病(pellagra，系意大利译名，意思是粗皮)，是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时，出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病，我国古代称为黍癞。早在十八世纪，对该病的临床表现就有比较详细的描述，但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效，烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素，是各种维生素中性质最稳定的一种。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：婴幼儿发病率约为0.04%-0.06%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：癫痫精神分裂症谵妄周围神经炎贫血闭经性欲减退

治疗常识

就诊科室：内科内分泌科

治疗方式：药物治疗支持性治疗对症治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：75%

常用药品：复合维生素B注射液烟酸片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

一般经治疗后预后良好。但重者可出现痴呆、幻觉、谵妄、昏迷等。有严重精神神经症者预后差。

病因

(一)发病原因

烟酸缺乏病或粗皮常见原因有：

1.摄入不足：主要见于以玉米为主食者，因为玉米所含烟酸大部分是结合型，未经分解释放不能为机体所利用，玉米蛋白质缺乏色氨酸，此乃烟酸的前体。

2.吸收障碍：如慢性营养不良，长期腹泻，幽门梗阻，慢性肠梗阻，肠结核等均可影响烟酸的吸收。

3.疾病因素：许多致病菌如沙门菌，痢疾杆菌，金黄色葡萄球菌，肺炎球菌，百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖，须从被感染人体组织中夺取烟酸，故此类患儿易并发烟酸缺乏病。

4.药物：系指可干扰烟酸代谢的药物，常见的为异烟肼，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸，烟酰胺代谢途径中的重要辅酶，因此，维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病，某些抗癌药物，特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。

5.先天性遗传病：Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

(二)发病机制

尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺，尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ，NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ，NADP)的前体，尼克酸被组织吸收后，组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP，二者参与体内很多氧化还原反应，包括葡萄糖酵解，丙酮酸盐代谢，戊糖的生物合成和脂肪，氨基酸，蛋白质及嘌呤的代谢，烟酸大量服用具有降低血胆固醇，三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。

主要病变表现在皮肤，消化道和神经系统，真皮浅层胶质发生水肿和病变，乳头状血管扩张充血，血管周围有淋巴细胞浸润，表皮层过度角化，随后发生萎缩，皮肤出现红斑，渗液，可形成疱疹及大疱，以后结痂，萎缩及着色，严重时皮疹弥漫全身，皮脂腺及毛囊枯萎，消化道表现为口内及舌黏膜红肿，充血，久病则舌刺萎缩，常伴继发感染，形成溃疡，结肠肠壁增厚，发炎，有小片状假膜形成，其后肠黏膜萎缩，肠腺减少，肝内可见脂肪浸润，神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性，脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

预防

平衡膳食含有肉类，禽蛋类，乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量，婴儿期烟酸每天需要量为8mg，儿童青少年每天需10～20mg(根据中国DRIs，婴儿为2～3mgNE/d;儿童为6～7mgNE/d;孕妇及乳母为15～18mgNE/d。

烟酸可耐受最高摄入量：1岁为10mgNE/d，4岁为15 mgNE/d，7岁为20mgNE/d，14～18岁为30～35mgNE/d。

烟酸在食物中的含量以每100g计算，猪肝含16.2mg，牛肉5.4mg，猪肉4.2mg，牛奶0.2mg，黄豆，稻米含量相近约2.5mg，但精制加工辗磨将损失大部分，此外，应积极治疗慢性消耗性疾病，及时补充及调整膳食品种。

并发症

癫痫精神分裂症谵妄周围神经炎贫血闭经性欲减退

1.中枢神经系统：本病多影响中枢神经系统，发生神经错乱，定向障碍，癫痫发作，紧张性精神分裂症，幻觉，意识模糊，谵妄，甚至导致死亡。

2.周围神经炎：可有周围神经炎表现。

3.贫血：可发生大细胞性或正细胞低色素性贫血。

4.泌尿和生殖系统：女性可有阴道炎及月经失调，闭经 ;男性排尿时有烧灼感，有性欲减退。

症状

日光照射引起皮肤过敏食欲不振腹泻恶心舌炎昏睡失眠脱皮畏光谵妄

早期症状不明显，可出现厌食，困倦及眩晕，四肢有烧灼及麻木感，病程进展则可出现皮肤，消化道，神经系统症状，从而具有3“D”的特征;腹泻 (Diarrhea)，皮炎 (Dermatitis)，痴呆 (Dementia)，若同时患有其他慢性病则临床症状特别重，典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。

1.皮肤症状

可以缓慢的或突然发生，皮疹多在受到强烈日光照射或磨擦等刺激后发生，首先在暴露处出现对称性红斑，这种红斑与日晒斑很相似，轻症病例，很易漏诊，红斑逐渐转红棕色，2周后皮肤变粗和脱屑及色素沉着而变深，在手腕皮肤处与周围健康皮肤有鲜明的界限，很像一副手套，癞皮病手套，同样的变化可发生于足及下肢，多为对称性，或围绕颈项，婴儿多在臀部与尿布接触处发生，阴囊，阴唇及肛周处亦可发生红斑，有些病例形成水疱，似烫伤状，破裂后易继发感染，有些病例可表现皮肤感染，继以脱屑，病情好转时水肿及红色渐退，痊愈后可有大块脱皮，渐见新生的粉红色皮肤，慢性病例或反复发作者则皮肤变厚，过度角化，并有裂隙，有的产生胼胝，常见于膝盖，肘，足跟部位。

2.消化道症状

常见食欲不振，口腔炎，舌炎，恶心，呕吐，腹泻等症状，早期舌尖及两侧边缘发生肿胀，舌乳头肿大，以后全舌发红似鲜牛肉色，最后萎缩，舌上皮如脱落则呈地图舌，口腔黏膜发生溃疡，齿龈肿胀，腹泻为最多见症状，大便呈水样或糊状，量多，有恶臭，有时甚至带血，多数病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶，因而消化功能受到影响。

3.神经系统症状

先见烦躁，睡眠不安，逐步发展到精神忧郁，注意力不集中，情绪变化无常，定向消失，失眠，谵妄，甚至精神完全错乱或痴呆，偶或有四肢强直和昏睡状态，感觉系统亦有改变，如畏光及对颜色，噪音难忍受，有味觉的异常，手足可有烧灼感，麻木及麻痹等周围神经炎症状，腱反射早期亢进，晚期消失，神经症状不一定与皮肤症状同时存在。

大多数患者有大细胞性或正常细胞低色素性贫血 (因胃酸减少 )，用铁剂或烟酸治疗有效，本病又常伴同其他B族维生素缺乏病或合并其他营养缺乏性疾病的征象。

检查

1.胃酸分析：往往显示胃酸缺乏。

2.尿烟酸代谢产物下降：尿中烟酸正常代谢产物N-甲基烟酰胺与二吡啶酮明显降低，后者更为敏感，于临床症状出现前已有下降。

3.体内烟酸储备缺乏：红细胞内辅酶I(NAD)含量减低，反映烟酸体内储备已缺乏，红细胞NAD和NADP(辅酶Ⅱ)比值<1.0者大多提示有烟酸缺乏症。

如有腹泻，一般宜作胃肠道X线检查，以明确有无诱因，胃肠道X线检查可发现小肠功能及黏膜形态的改变，与其他营养缺乏症引起的胃肠道异常表现类似。

诊断鉴别

诊断

1.病史：长期进食缺少烟酸的饮食，膳食摄入的种类，食物品种以玉米为主食。

2.临床表现：典型的临床症状及体征舌炎及口腔炎的表现发生较早，可疑者应提高警惕，及至典型的皮肤症状，精神症状及不规则腹泻出现，诊断基本可明确。

3.实验室检查特点：提示有烟酸缺乏。

4.治疗反应：及时投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善饮食后，症状缓解。

鉴别诊断

1.皮疹：不典型的皮疹可误认为多形红斑，肢痛症，晒斑，中毒性皮炎，红斑性狼疮，脓疮病，湿疹，接触性皮炎，日光性皮炎以及过敏性紫癜等。

2.胃肠症状：须与肠炎鉴别，除外其他原因的慢性腹泻，特别是肠结核，局限性肠炎与“原发性”吸收不良综合征。

治疗

就诊科室：内科内分泌科

治疗方式：药物治疗支持性治疗对症治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：75%

常用药品：复合维生素B注射液烟酸片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗 　　

1.补充烟酸：口服烟酸50～300mg/d，分2～3次。服后半小时左右可出现皮肤发热，发红和烧灼感等血管扩张的表现，稍减量或多次分服，可减少此种反应。或改用烟酰胺75～100mg/d，分3次口服，必要时可肌注或静脉点滴，1～5mg/(kg·d)，见效更快。烟酸在肝内经过甲基化，如用大量、过久，则阻碍胆碱的乙酰化，可引起肝内脂肪浸润，故消化系统症状消除后，应减少药量。每天口服15～20mg即可。　　

遗传性烟酸缺乏症，患儿可长期服大量烟酸，如遇发烧时，更应多服，年龄渐长，药量可渐减，或时停时服。　　

2.对症治疗：局部皮肤病损部位严重者,可用软敷料包裹，并避光;口腔炎者应注意口腔卫生;有精神症状者给予对症治疗;对伴发其他营养缺乏病者，可添加B族维生素或酵钙低色素贫血给予铁剂;治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。　　

(二)预后 　　

一般经治疗后预后良好。但重者可出现痴呆、幻觉、谵妄、昏迷等。有严重精神神经症者预后差。

护理

1.加强营养，少食多餐。

2.注意休息，适当运动。

3.遵医嘱服药，定期复查。

饮食保健

建议多吃肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类者，可以满足每天推荐的烟酸需要量。猪肝含16.2mg，牛肉5.4mg，猪肉4.2mg，牛奶0.2mg。黄豆、稻米含量相近约2.5mg，但精制加工辗磨将损失大部分。此外，应积极治疗慢性消耗性疾病，及时补充及调整膳食品种。适当增添少量瘦肉等富含蛋白质的食物。菜肴要避免过咸。

宜

1、宜食用富含维生素C的食物； 2、宜食用富含钙的食物。