小儿牙本质生长不全综合征
牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)，棕色牙综合征(brown teeth synodrome)，凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等，是一种常染色体显性遗传性疾病，根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.005%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：龋齿
治疗常识
就诊科室：正畸科 口腔科 口腔科学 牙体牙髓科
治疗方式：口腔修复治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6周
治愈率：80%
常用药品： 人工牛黄甲硝唑胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示
本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。
病因
(一)发病原因
本病征为常染色体显性遗传性疾病。
1.全身营养失调节： 特别是钙，磷，维生素A，维生素D，维生素C的失调。
2.全身或局部感染： 高热或代谢病，小儿麻疹，猩红热，乳牙根尖周炎症。
3.遗传因素。
(二)发病机制
本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成，病理学检查可见牙根细长，髓腔小，牙质硬度明显减低，结构破坏，但龋孔少见。
预防
重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染，防治钙，磷，维生素A，维生素D，维生素C的缺乏性疾病等。
并发症
龋齿
可伴有颌骨或骨不全，可影响咀嚼功能，易发生龋齿 。
症状
牙齿形态异常 牙齿上白垩色到... 牙齿颜色异常 牙齿较小呈半透明状 牙齿发黄 儿童期过度生长
本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现，牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄，质地脆弱，容易折断，但无松动现象，全部或大部分牙齿可逐渐被磨短。
1.轻症： 釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
2.重症： 釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。
3.由全身性因素引起者： 由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
检查
实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。
必要时做X线检查。
诊断鉴别
一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做病理学检查则可以确诊。
诊断过程中，因本病征有牙龈软组织肿胀 须与齿槽脓肿 相鉴别。
治疗
就诊科室：正畸科 口腔科 口腔科学 牙体牙髓科
治疗方式：口腔修复治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6周
治愈率：80%
常用药品： 人工牛黄甲硝唑胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
(一)治疗
治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。
1.可不作处理： 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2.缺损严重者： 可做光敏树脂或树脂冠修复。
3.防龋处理： 早期防龋可涂氟化钠。
(二)预后
本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。
护理
1、家长应教育儿童养成少吃零食和糖果糕点的习惯，睡前不吃糖，从幼儿就养成多吃蔬菜、水果和含钙、磷、维生素等多的食物，尽可能吃些粗粮。
2、增强牙齿的抗龋性主要是通过氟化法增加牙齿中的氟素，特别是改变釉质表面或表面的结构，增强牙齿抵抗力。
饮食保健
饮食上应注意清淡，多食青菜、菇类等绿色蔬菜
鸡肉
腰果
松子仁
南瓜子仁
白砂糖
花生（炒）
白扁豆
螃蟹
