小儿血管瘤血小板减少综合征

血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)，又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征，为先天性疾病，患者有巨大的海绵状血管瘤，血小板减少及紫癜等特点，多见于新生儿期。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：贫血黄疸

治疗常识

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：60%

常用药品：硫唑嘌呤片转移因子口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况，病死率在30%以上，一般由于大量出血，败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡。

病因

(一)发病原因

多为先天性血管畸形，海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延，囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名，若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致血小板减少。

(二)发病机制

本病征发病机制是肿瘤内发生血管内凝血，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层，血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中，血小板受伤而裂解等。

预防

目前尚无有效预防措施，主要还是及时发现及时治疗。

并发症

贫血黄疸

可发生邻近器官和组织的压迫症状;发生皮肤紫癜和出血。可出现贫血及黄疸等。

症状

鼻出血皮肤紫癜瘀斑肝脾肿大血小板减少皮肤黏膜出血黄疸血管内凝血

血管瘤在体表时，于出生后即可发现，但若在内脏或体内组织时，则不易发现，血管瘤可呈肥大型，血管内皮型，毛细血管型，海绵窦型等，可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软，囊性，可压缩，血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤，分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比，皮肤紫癜和出血，但脾脏常不肿大。

检查

1.血常规：血小板减少，常为(10～40)×10⁹/L。一般血红蛋白和白细胞正常，并发微血管并病性溶血时可有血红蛋白降低，血涂片可见畸形红细胞和较多的破碎红细胞。

2.出血时间延长，血块回缩不良，凝血酶原时间延长。

3.血纤维蛋白原减少;纤维蛋白降解物(FDP)增加;3P试验阳性。

4.骨髓象：巨核细胞正常或增多， CT，B超或磁共振等可检出内脏病变部位;束臂试验阳性。

诊断鉴别

诊断

1.一般表现：多见于乳幼儿，一般在生后5周内发病，血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部，颈部，躯干等，约10%者发生于内脏如肝，脾，回肠，舌，肾，胸，骨，脑脊膜外，颈内动脉等处，并伴有相应的症状和体征，体表血管瘤压之可缩小，失去压力后又可恢复;肝脾血管瘤可导致肝脾肿大。位于小脑者多为恶性，同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。

2.出血：主要是皮肤黏膜出血点，瘀斑或紫癜。也可发生鼻出血等其他部位出血，出血症状随血管瘤的发展而加重，由于并发微血管病性溶血，可出现贫血及黄疸，根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板减少，慢性弥漫性血管内凝血的化验改变，易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏，如胸部，肝，脾，骨骼等而被忽视，如果血中纤维蛋白降解物(FDP)增多更有助于诊断。

鉴别诊断

本病主要与弥散性血管内凝血 (DIC)相鉴别，DIC病情进展快，多有严重感染，休克，重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。