小儿心面综合征

小儿心面综合征

心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容,先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.04%-0.08%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:小儿法洛四联症  毛细血管瘤

治疗常识

就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品: 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝2000-5000元﹞

温馨提示

本症征为先天性疾病,发病机制尚不清,由于本病有明显的家族发病倾向,故对患者的家族成员应做常规相应检查。

病因

病因:

本病征病因尚不明。

发病机制

本症征为先天性疾病,发病机制尚不清,由于本病有明显的家族发病倾向,故对患者的家族成员应做常规相应检查。

预防

预防:

1、由于本病有家族发病倾向,故对患者的家族成员应做相应的检查,以明确诊断,应做好遗传病学的咨询工作。

2、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

3、做好随访:防止病情恶化。

并发症

小儿法洛四联症 毛细血管瘤

常伴发各种畸形,如上述。

症状

血管畸形 面部畸形 室间隔缺损 房间隔缺损 嘴角降肌发育不良 四肢畸形

因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧,不哭泣时两侧下唇对称,面容正常,20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁,唇裂,下颌及耳发育不良等,颅面部及四肢骨骼畸形,肾缺失,智力障碍亦有报道。

心血管损害:5%~10%的病例伴有心血管畸形,以室间隔缺损为常见,此外可见法洛四联症,房间隔缺损,大动脉转位,三尖瓣闭锁,心室发育不良和毛细血管瘤等。

检查

常规实验室检查无特异发现。

应做X线胸片,骨片,超声心动图,心电图等相应检查。

诊断鉴别

根据面部畸形及心血管损害的特点可予以诊断。

与单纯先天性心脏病 相鉴别,本症伴有哭泣时下唇不对称地被牵拉到健侧的畸形,可助鉴别。

治疗

就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品: 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝2000-5000元﹞

(一)治疗   

本病征主要以手术治疗心血管畸形为主,下唇不对称随年龄增长逐渐减轻,不需特殊治疗。   

(二)预后   

本病征有心血管畸形者若能适时做手术治疗,则预后良好。

护理

1.避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免加重心脏负担。

2.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

饮食保健

主要还是需要补充体内缺少的营养。

1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃增加组织免疫功能的食物。

鸡肉

腰果

核桃

青豆

1.忌吃含有酒精丰富的食物; 2.忌吃损伤心肌细胞的食物; 3.忌吃高胆固醇的食物。

乌龟

白砂糖

花生(炒)

白扁豆

1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃增加组织免疫功能的食物。

首页

医生

咨询

商城

我的