小儿维生素d缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets)是以维生素D缺乏，导致钙，磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病。维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素，它是钙代谢最重要的生物调节因子之一，本病是小儿时期四种疾病防治之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节，维生素D不足导致的佝偻病，是一种慢性营养缺乏病，它发病缓慢，不容易引起家长的重视，影响小儿生长发育。因此，必须积极防治。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：5%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：肺炎腹泻贫血

治疗常识

就诊科室：内科内分泌科儿科学小儿内分泌科儿科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：3个月

治愈率：90%

常用药品：呋喃硫胺片鱼肝油乳

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

温馨提示

维生素D缺乏性佝偻病是以维生素D缺乏，导致钙，磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病。

病因

日光照射不足（20%）：

维生素D可由皮肤经日照产生，如日照不足，尤其在冬季，需定期通过膳食补充，此外，空气污染也可阻碍日光中的紫外线，人们日常所穿的衣服，住在高楼林立的地区，生活在室内，使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线，居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素D，对于婴儿及儿童来说，日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。

维生素D摄入不足（20%）：

动物性食品是天然维生素D的主要来源，海水鱼如鲱鱼，沙丁鱼，动物肝脏，鱼肝油等都是维生素D2的良好来源，从鸡蛋，牛肉，黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2，而植物性食物中含维生素D较少，天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要，需多晒太阳，同时补充鱼肝油。

钙含量过低或钙、磷比例不当（15%）：

食物中钙含量不足以及钙，磷比例不当均可影响钙，磷的吸收，人乳中钙，磷含量虽低，但比例(2∶1)适宜，容易被吸收，而牛乳钙，磷含量较高，但钙磷比例(1.2∶1)不当，钙的吸收率较低。

需要量增多（10%）：

早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病；婴儿生长发育快，对维生素D和钙的需要量增多，故易引起佝偻病；2岁后因生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病率逐渐减少。

疾病和药物影响（10%）：

肝，肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D，钙，磷的吸收和利用，小儿胆汁郁积，胆总管扩张，先天性胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，难治性腹泻等疾病均可影响维生素D，钙，磷的吸收而患佝偻病。长期使用苯妥英钠，苯巴比妥钠等药物，可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。

(二)发病机制

人体内的维生素D可从两个途径，即经皮肤内转化形成和经口摄入获得，内源性与外源性两种，内源性维生素D是人体皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后产生没有活性的维生素D2;外源性维生素D来自食物，如鱼，肝，蛋，乳类等含有较丰富的维生素D2，膳食中的维生素D2在胆汁的协助下，在小肠内形成乳糜微粒被吸收入血浆，与内源性维生素D3一起经维生素D结合蛋白(血浆内的一种α-球蛋白)转运至肝脏，在肝内经25-羟化酶的催化作用下氧化成为25-羟基D3，此时，虽已具有抗佝偻病活性，但作用不强，再被转运至肾脏后，经1-羟化酶的催化下，进一步被氧化成具有较强抗佝偻病活性的1,25-(OH)2D3，最后经血循环输送到相关靶器官而发挥其生理作用。

转运至小肠组织的1,25-(OH)2D3先进入肠黏膜上皮细胞内，与胞浆中的特异性受体形成复合体，作用于核内染色质，诱发合成特异的钙结合蛋白，后者的作用是把肠腔表面的钙离子转运带入黏膜细胞，从而进入血液循环使血钙升高，促进骨中钙的沉积，除此以外，1,25-(OH)2D3对肾脏也具有直接作用，促进肾小管对钙和磷的重吸收，以减少钙和磷的丢失。

维生素D缺乏时，钙，磷经肠道吸收减少，低血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多，甲状旁腺激素促进骨质吸收，骨盐溶解，同时甲状旁腺激素促进肾脏形成1,25-(OH)2D3，促进小肠对钙的吸收，因甲状旁腺激素抑制肾小管对磷的重吸收，相对促进钙的吸收，而使尿磷大量排出，尿钙趋于正常或稍偏低，但最终使骨样组织钙化过程发生障碍，甚至骨质溶解，成骨细胞代偿性增生，局部骨样组织堆积，碱性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列的骨骼改变和生化改变。

预防

1.晒太阳：最好的预防是晒太阳，人体所需维生素D约80%靠自身合成，有人测定，阳光直晒后，每平方厘米皮肤在3h内能合成维生素D18U，在阳光充足的室外，小儿穿衣不戴帽，预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2h，春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外，秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外，开始每次外出逗留10～15min，以后可适当延长时间，如在室内应开窗。

2.正确喂养：正确喂养对预防也有重要意义，提倡母乳喂养，母乳喂养的婴儿自出生后1周开始每天补充维生素D400U，早产儿每天补充800U，及时添增辅食，断奶后要培养良好的饮食习惯，不挑食，偏食，保证小儿各种营养素的需要。

3.补充维生素D：对早产儿，双胎儿，人工喂养儿，应用维生素D预防仍是重要方法。

并发症

肺炎腹泻贫血

该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎，腹泻，贫血及各种感染性疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一，佝偻病患儿生长发育障碍，骨骼畸形，形成方颅，胸廓X，O形腿或X形腿以及脊柱后突，侧突等，影响小儿的生理功能。

症状

维生素D缺乏无力胸廓畸形小儿哭闹不安婴儿肋骨外翻囟门闭合晚脊柱后突膝内翻膝外翻或髋内翻新生儿震颤表情淡漠

维生素D缺乏性佝偻病，临床主要为骨骼的改变，肌肉松弛，以及非特异性的精神，神经症状，重症佝偻病患者可影响消化系统，呼吸系统，循环系统及免疫系统，同时对小儿的智力发育也有影响。

维生素D缺乏性佝偻病在临床上分为初期，激期，恢复期和后遗症期，初期，激期和恢复期，统称为活动期。

1.初期：多数从3个月左右开始发病，此期以精神神经症状为主，患儿有睡眠不安，好哭，易出汗等现象，出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦，出现枕部秃发。

2.激期：除初期症状外，患儿以骨骼改变和运动机能发育迟缓为主，用手指按在3～6个月患儿的枕骨及顶骨部位，感觉颅骨内陷，随手放松而弹回，称乒乓球征，8～9个月以上的患儿头颅常呈方形，前囟大及闭合延迟，严重者18个月时前囟尚未闭合，两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子，称肋串珠，胸骨中部向前突出形似“鸡胸”，或下陷成“漏斗胸”，胸廓下缘向外翻起为“肋缘外翻”；脊柱后突，侧突；会站，走的小儿由于体重压在不稳固的二下肢长骨上，两腿会形成向内或向外弯曲畸形，即“O”型或“X”型腿。

患儿的肌肉韧带松弛无力，因腹部肌肉软弱而使腹部膨大，平卧时呈“蛙状腹”，因四肢肌肉无力，学会坐，站，走的年龄都较晚，因两腿无力容易跌跤，出牙较迟，牙齿不整齐，容易发生龋齿。

大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠，语言发育迟缓，免疫力低下，易并发感染，贫血。

3.恢复期：经过一定的治疗后，各种临床表现均消失，肌张力恢复，血液生化改变和X线表现也恢复正常。

4.后遗症期：多见于3岁以后小儿，经治疗或自然恢复后临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同部位，不同程度的骨骼畸形。