小儿维生素c缺乏病

小儿维生素c缺乏病

维生素C缺乏病又叫坏血病(scurvy)是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid,抗坏血酸),以骨骼变化和毛细血管通透性增加为其特征的周身性疾病。临床以化骨障碍及出血倾向,过度角化性毛囊丘疹,周围绕以毛细血管出血,颇具特征性的表现,现一般少见,但在缺少鲜菜、水果的北方牧区,或城,乡对人工喂养儿忽视的地方,或被剁、切,挤压、撕损后释放抗坏血酸氧化酶、加热煮沸时间过长,做好的菜肴放置过久等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:1%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:佝偻病  营养不良  颅内出血  骨折

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科 儿科学 小儿内分泌科 儿科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:80%

常用药品: 呋喃硫胺片 鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(200——1000元)

温馨提示

维生素C缺乏病又叫坏血病是由于长期缺乏维生素C,以骨骼变化和毛细血管通透性增加为其特征的周身性疾病。

病因

(一)发病原因

摄入不足(45%):

如孕妇营养适当,小儿出生时有适宜的维生素C储备,脐血血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少,但如孕妇饮食缺乏维生素C,新生儿也可患坏血病,正常人乳含维生素C约227.2~397.6µmol/L(4~7mg/dl),可满足一般婴儿的需要,人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例,如乳母饮食缺维生素C,其乳儿可患坏血病,新鲜兽乳所含维生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,经储存,消毒灭菌及稀释等手段后,所存无几,因此,用牛乳,羊乳或未强化乳粉,奶糕,面糊等喂养的婴儿,如不按时补充维生素C,水果或蔬菜,极易发生坏血病,年长儿发生坏血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜,水果所致。

需要增加(30%):

新陈代谢率增高时,维生素C的需要量增加,生长活跃时,体内组织的维生素C含量锐减,早产儿生长发育较快,维生素C的需要量相对较正常婴儿为大,应予较多补充,热性病,急慢性感染性疾病,如腹泻,痢疾,肺炎,结核等病时,维生素C需要量都增加,如患病时间较长,且未增加维生素C摄入,易并发轻重不等的维生素C缺乏病。

其他因素(15%):

如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度,如突然停用大量维生素C,可发生维生素C缺乏病。

孕期长期应用大量维生素C,新生儿即使生后每天摄入常规量的维生素C,仍可能患维生素C缺乏病。

(二)发病机制

维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的,人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高,维生素C有很强的还原性,具有重要的抗氧化功能,可还原超氧化物及其他活性氧化物,保护DNA,蛋白质及膜结构,并可参与清除自由基。

1.维生素C缺乏症的发病机制

(1)维生素C可激活羟化酶:维生素C是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶(prolyl hydroxylase)和赖氨酸羟化酶(lysyl hydroxylase)的重要辅助因子,并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性,由于其氧化还原能力的可逆性,在微粒体电子转运中很活跃,对防止胶原解聚和维持基质的完整性,起到重要作用,维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍,细胞间结合质减少,牙质及骨样组织形成停滞,毛细血管壁脆性增加,创伤愈合延迟等。

(2)维生素C有很强的还原性:在体内能使三价铁还原为二价铁,利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内,能使叶酸转变为四氢叶酸,而促进红细胞的成熟;还能促进某些肾上腺及垂体激素,免疫球蛋白及神经递质的合成,并与白细胞吞噬功能相关,可提高人体免疫功能,维生素C缺乏可导致叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。

(3)维生素C的抗氧化功能:维生素C可清除自由基,阻止体内的氧化损伤过程,20世纪90年代以来,做了大量的研究工作,维生素C可促进肝内胆固醇转变为能溶于水的胆酸盐而增加排出,降低血胆固醇含量,减少心血管疾病,高血压等慢性病,降低白内障,癌症的危险。

(4)维生素C参与芳香族氨基酸代谢:故患坏血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重儿常见一过性血酪氨酸过高;早产儿如用高蛋白乳液喂养,尿内常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸,这几种情况皆可用维生素C矫正。

2.维生素C缺乏的病理变化:主要是由于胶原的缺乏引起的出血和骨骼的变化,可出现下列病变:

(1)结缔组织形成障碍:毛细血管内皮细胞间缺乏结合质,以致毛细血管脆性及管壁渗透性增加。

(2)骨病变:多在肋骨软骨连接部位及长骨端,尤其在腕,膝和踝关节附近,由于基质缺乏,骨样组织的形成与软骨内骨化发生障碍,但软骨基质内钙质沉着继续进行,特征是干骺端临时钙化带钙质堆积,形成临时钙化带致密增厚,成骨作用被抑制,不能形成骨组织,已形成的骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离,原有的皮质骨和松质骨由于内吸收而出现一般性骨萎缩,骨外膜变松,骨膜下出血。

(3)牙齿病变:齿质细胞层退化,牙龈乳头增生及肉芽组织生长,牙龈充血与水肿,后逐渐坏死,因胶原缺乏而牙齿松动,此病变常见于已出牙的小儿,病情严重者可有骨骼肌退行性病变,心脏肥大,骨髓抑制及肾上腺萎缩。

预防

1.孕妇及乳母:防止孕母及乳妇维生素C缺乏,应多食富含维生素C食物如新鲜水果,蔬菜。

2.科学喂养:提倡母乳喂养,母乳喂养生后4个月需添加含维生素C丰富的食物,人工喂养生后1个月需添加含维生素C丰富的辅食,一般维生素C每天需要量小儿30~50mg,早产儿l00mg,患感染性等疾病时应加量。

并发症

佝偻病 营养不良 颅内出血 骨折

1.并发佝偻病 ,营养不良 :本病可与佝偻病,营养不良同时存在,并发佝偻病时,在X线片上就会出现这两种病的不同表现,以致混淆不清。

2.颅内出血:可发生颅内出血。

3.并发感染:患儿抵抗力降低,常易并发感染如中耳炎,疖 病,肺炎 等。

4.骨折 :由于基质缺乏,骨样组织的形成与软骨内骨化障碍,成骨作用被抑制,不能形成骨组织,骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离。

症状

维生素C缺乏 面色苍白 瘀斑 皮肤瘀点 骨髓抑制 食欲减退 腹泻 皮肤黏膜出血 眼球突出 缺铁性贫血

任何年龄皆可发病,多见于6~24个月小儿。

1.全身症状: 起病缓慢,自饮食缺乏维生素C至发展成维生素C缺乏病历时约4~7个月,常先有一些非特异性症状如:倦怠,软弱,激动,食欲减退 ,体重减轻 及面色苍白 等,也可出现呕吐,腹泻 等消化紊乱症状,常未引起父母注意,此阶段可称为隐性病例。

一般都有低热 ,似与出血有关,有并发症时,体温明显升高,脉搏增快,可能因腿痛致交感神经兴奋所致,呼吸亦较浅,可能与肋骨疼痛有关。

2.骨病变: 下肢尤以小腿部肿痛最为常见,肿胀多沿胫骨骨干部位,压痛显著,局部温度略增,但不发红,病的较晚阶段,患部经常保持一定位置:两腿外展,小腿内弯如蛙状,不愿移动,呈假性瘫痪 ,由于剧痛 ,深恐其腿被触动,见人走进,便发生恐惧 而哭泣,下肢肿的原因是骨膜下出血,手指压时不出现凹陷。

肋骨与肋软骨交接处,尖锐地凸出,形成坏血病串珠,在凸起部分的内侧可摸得凹陷,这是由于肋骨与肋软骨接合处的胸骨板半脱位,而佝偻病的串珠则因骨骺软骨带增宽,凸出处两侧对称,没有这种凹陷。

3.出血症状: 全身任何部位可出现大小不等和程度不同的出血,可在皮肤,黏膜,骨膜下,关节腔及肌肉内出血 ,常见长骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和胫骨近端;这种出血可能不易为X线检查所发现,直至痊愈期才开始伴有表面钙化 ,病情严重者可有骨骼肌退行性病变,心脏肥大 ,骨髓抑制 及肾上腺萎缩,皮肤瘀点 和瘀斑 多见于骨骼病变的附近,膝部与踝部最多见,其他部分的皮肤亦可出现瘀点,牙龈黏膜下经常出血,绝大多数见于已经出牙或正在出牙的时候,在上切牙部位最为显著,也可见于正在萌出磨牙 或切牙等处,牙龈呈紫红色,肿胀光滑而松脆,稍加按压便可溢血,如肿胀面积扩大,可遮盖牙齿,表面可有淤血堆积,如续发奋森菌感染,可引起局部坏死,腐臭与牙齿脱落,眼睑或结膜也可出血,使眼部形成青紫色,眼窝部骨膜下出血可使眼球突出 ,病的晚期,偶有胃肠道,生殖泌尿道和脑膜出血,约1/3病人的尿中出现红细胞,但肉眼很少见到血尿 。

此外,年长儿患维生素C缺乏病时,有时表现皮肤毛囊角化,其外观与维生素A缺乏所致者难于区别,婴幼儿患者常伴有巨幼红细胞性贫血 ,由于叶酸代谢障碍所致,可能同时也缺乏叶酸;因影响铁的吸收与利用,亦可合并缺铁性贫血 。

检查

体内维生素C营养水平评定:

1.血浆维生素C含量: 正常值0.5%~1.4mg%,患儿低于此值。

2.24h维生素C定量: 正常值20~40mg,患儿低于20mg。

3.维生素C负荷试验 :口服500mg维生素C后,4h尿液中排出量>3mg为正常,1~3mg为不足。

实验室检查:

1.X线检查: 四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要,从膝,踝,腕部摄取X线片,可以得到坏血病早期诊断的根据,尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时钙化带因钙的积累而加厚),骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点,或一三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征。

病程进展,可见以下几种变化:

(1)骨干透明度增加:骨皮质变薄,骨小梁结构萎缩,导致骨干透明度增加,如毛玻璃样。

(2)出现坏血病带:上述的稀疏点或稀疏缝增大,成为全宽度的黑色带,可称为“坏血病带”。

2.毛细血管脆性试验: 束臂试验显示毛细血管脆性增加,70%以上试验阳性。

诊断鉴别

诊断

此病危及生命但易治,应详问喂养史,典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易,隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。

1.喂养史和临床特点:人工喂养儿未添加含维生素C的辅食,或母乳饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等,坏血病的好发年龄(3~18个月),结合前述某些非特异性症状 和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索,如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛,蛙形腿,牙龈及黏膜下出血等症状诊断。

2.X线检查:可以得到维生素C缺乏病早期诊断的根据和本病特征表现,如“坏血病带”等。

3.维生素C治疗后反应:维生素C治疗后迅速好转可作出诊断。

鉴别诊断

根据维生素C摄入不足膳食史,典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗后迅速好转可作出诊断,但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎 ,化脓性关节炎 等鉴别;坏血病肋串珠与佝偻病 区别;肢体假性瘫痪 与脊髓灰质炎 鉴别;出血症状与其他出血性疾病 如血友病 等鉴别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科 儿科学 小儿内分泌科 儿科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:80%

常用药品: 呋喃硫胺片 鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(200——1000元)

药物治疗:   

1.口服维生素C:对轻症患儿给予维生素C,3次/d,每次100~150mg口服。   

2.静脉或肌内注射维生素C:对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者,应改为静脉或肌内注射,1次注完一天量。   

3.选择维生素C丰富食物:多食新鲜水果、蔬菜,供给鲜桔挤出之汁等维生素C含量丰富的食物。   

4.补充其他维生素:此外,根据需要适当补充其他维生素,特别要注意补充同时缺乏的维生素D。合并巨幼红细胞性贫血者,维生素C治疗量应加大,另给适量叶酸,或再加适量维生素B12。   

5.其他:骨骼病变明显的患儿,应安静少动,以防止骨折及骨骺脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁。有并发症者应针对病因和症状予以适当的处理。

护理

1.母乳喂养,合理科学的添加辅食。

2.多吃富含维C的新鲜水果及蔬菜。

饮食保健

应多食富含维生素C食物如新鲜水果、蔬菜。含维生素C的新鲜蔬菜和水果,如小白菜、油菜、油菜苔、紫菜苔、苋菜、芹菜、香椿、苦瓜、花菜、辣椒、毛豆、豌豆苗、藕等;野菜如马齿苋、野苋菜、蒲公英、制茶等;富含维生素C的水果也很多,如鲜枣、红果、柚子、桔子、橙子、柠檬、草莓、柿子、芒果、猕猴桃、龙眼等。

1.宜吃脑磷脂含量丰富的食物; 2.宜吃卵磷脂含量丰富的食物; 3.宜吃锌元素含量丰富的食物。

冰糖

白砂糖

鸡蛋黄

鸡蛋

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃含有碳酸的食物; 3.忌吃油腻的食物; 4.忌吃过咸的食物。

白砂糖

花生(炒)

白扁豆

田螺

1.宜吃脑磷脂含量丰富的食物; 2.宜吃卵磷脂含量丰富的食物; 3.宜吃锌元素含量丰富的食物。

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