小儿外部性脑积水

小儿外部性脑积水

外部性脑积水(external hydrocephalus,EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展,临床发现有些头颅较大的婴儿,行头颅CT和MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽,没有或仅有轻度脑室扩大,在2~3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失,这种现象被称为EH,又称为良性蛛网膜下腔扩大,婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等,属于假性脑积水。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:面肌抽搐

治疗常识

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 康复治疗(EH为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失)

治疗周期:1-3个月以上

治愈率:68%

常用药品: 注射用七叶皂苷钠 甘油氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000---10000元)

温馨提示

预后良好,常于2~3岁时自愈,无后遗症发生。

病因

(一)发病原因

可分为原发性和继发性两种,原发性EH系指找不出明确原因的EH,继发性EH是指有某些病理因素所致的EH,可见于早产,缺氧缺血性脑病,颅内出血,高胆红素血症,化脓性脑膜炎,维生素A缺乏症等。

(二)发病机制

EH的发病机制尚不清楚,多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高,尤其是上矢状窦压力升高,产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关,新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致,也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致,甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象,无特殊病理意义,CT表现为脑室扩大不明显,而基底池,侧裂,纵裂池及大脑半球脑沟增宽。

蛛网膜下腔扩大,曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现,也有人认为此等表现为良性的,自限的蛛网膜下腔扩大,不属交通性脑积水,因为在2岁以内婴幼儿,颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快,脑和颅骨之间间隙增大,以至在CT上显示脑沟,裂,池相对较宽,正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm,侧裂池10mm,都属正常范围,18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

预防

1.宣传优生知识,减少胎次。

2.提倡适当年龄生育。

3.加强优生教育,提高人口文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

4.安全生产,谨防窒息,产伤,孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,缺氧,防止产伤等。

5.其他 预防各种感染性疾病,预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。

并发症

面肌抽搐

部分患儿有抽搐发作,前囟张力增高。

症状

脑积水 抽搐 囟门闭合晚 前囟张力增高 头颅增大

本病发病年龄在1~1.5岁,前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿,国外调查发现80%以上病例存在头大家族史,常以头围增大就诊,部分患儿有抽搐 发作,前囟张力增高 与隆起,囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征,患儿发育及智力大多正常。

检查

一般原发性EH实验室检查无异常,继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果,如维生素A 缺乏,贫血等。

CT表现为脑室扩大不明显,而基底池,侧裂,纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大,在2岁以内婴幼儿正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm,侧裂池10mm,都属正常范围,18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的,显示:

1.额和额顶区蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm),其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。

2.脑前部纵裂池及侧裂池增宽。

3.基底池主要是鞍上池扩大。

4.额顶区脑沟加深加宽。

5.脑室不大或轻度扩大。

诊断鉴别

EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断,参考标准为:

1.头围异常增大: 患儿在短期内(1~3个月)头围异常增大,部分出现抽搐发作或前囟隆起。

2.发育及智力正常。

3.辅助检查: 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽,伴或不伴脑室轻度扩大。

4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复: 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。

需与脑萎 缩,脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。

1.脑萎缩: 患儿头围不大或更小些,在头颅CT或MRI上,呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽,有时小脑沟也加深,脑室扩大,大部分病例无脑前部纵裂池增宽,当有脑纵裂池增宽时,整个纵裂池均宽而不局限于前部。

2.硬脑膜下积液: 多由于脑膜炎 和外伤引起,头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽,多伴有脑室受压,其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

3.脑积水: 颅内压力增高明显,有落日征,眼部表现和脑神经损害表现等,气脑造影等辅助检查可助鉴别。

治疗

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 康复治疗(EH为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失)

治疗周期:1-3个月以上

治愈率:68%

常用药品: 注射用七叶皂苷钠 甘油氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000---10000元)

(一)治疗   

EH为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈,有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者,可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺),或脱水剂如甘露醇,以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者,可适当短期内给予抗癫痫药物。其治疗以综合治疗为主,包括高压氧、理疗、促进神经细胞发育的药物等治疗手段。   

对外部性脑积水的治疗,提倡越早越好,一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面:一是治疗所发现的异常,如惊跳、激惹、抽搐、瘫痪等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗,如运动发育较同龄儿迟缓,十五个月还未能叫爸爸、妈妈或发音不清等,需早期进行干预治疗,以保证今后生长发育正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定,轻-中度功能障碍或发育异常者,也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在医院住院治疗外,多数可在门诊定期复诊,由医生指导在家中治疗。   

(二)预后   

预后良好,常于2~3岁时自愈,无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访,发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍,如运动发育迟缓和语言发育迟缓等,值得进一步研究。

护理

1.合理喂养,多吃易消化富有营养的清淡食物,以增强身体的抵抗力。

2.合理休息,病人可进行一般活动,但休息时可使基础代谢率降低,减少氧的消耗,因此,合理安排休息很有必要。

饮食保健

注意生活饮食,注意每天要有一定的维生素含量摄入体内。

1、宜补充足量脂肪; 2、宜食富含维生素C的食物; 3、宜补充蛋白质; 4、宜补充含有微量元素锌的食物。

鸡蛋

腰果

南瓜子仁

绿豆

1、限制动物脂肪; 2、忌烟酒; 3、忌刺激性食物和兴奋性饮料。

白砂糖

花生(炒)

白扁豆

螃蟹

1、宜补充足量脂肪; 2、宜食富含维生素C的食物; 3、宜补充蛋白质; 4、宜补充含有微量元素锌的食物。

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