小儿脱屑性肺炎

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)，又称脱屑性间质性肺炎，特发性肺间质纤维化，特发性间质性肺炎。小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：男性儿童多见，发病率约0.03%--0.08%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：肺动脉高压慢性肺源性心脏病

治疗常识

就诊科室：呼吸内科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月（需维持用药）

治愈率：60%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊阿莫西林颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

又称脱屑性间质性肺炎，特发性肺间质纤维化，特发性间质性肺炎。小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。

病因

(一)发病原因

病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚，因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病，免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关，还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道，有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿，有时无任何明显诱因。

(二)发病机制

本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形，卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张，充血和水肿，并有单核细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。

预防

目前尚无有效的预防方法，及时发现及时治疗更好。

并发症

肺动脉高压慢性肺源性心脏病

形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压，肺源性心脏病和右心衰竭。

症状

PAS染色阳性发绀干咳心率增快杵状指（趾）食欲减退啰音肺纤维化呼吸困难胸腔积液

可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，发绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

检查

一般实验室检查无特殊发现。

1.血常规检查：血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。

2.血生化检查：血清蛋白质多无变化，类风湿因子，抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。

3.血气分析：有低氧血症。

4.肺活检：脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同，可有广泛瘢痕形成。

辅助检查

1.影像学特点

(1)胸片：20%的患者胸片接近正常，1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状，网状，结节状间质影像。

(2)CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状，网状，结节状间质影像。

2.肺功能检查为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。

诊断鉴别

经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

3.间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

鉴别诊断

1.与其他间质性肺炎鉴别：临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别，确诊主要依靠肺穿刺活检。

2.呼吸道异物：小儿脱屑性间质性肺炎以干咳，进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆，其主要鉴别点：

(1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒 ”诱发，进展迅速。

(2)胸部X片：呼吸道异物表现为受累肺叶，肺段萎缩，变形和密度改变，可有纵隔移位，纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性，浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，抗生素治疗无效，难以用感染，过敏或结缔组织病解释。

(3)肺泡液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。

治疗

就诊科室：呼吸内科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月（需维持用药）

治愈率：60%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊阿莫西林颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗

对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。　　

(二)预后

婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转， 10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。