小儿双唇综合征

双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome)又称甲状腺肿和双唇综合征眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征，Ascher综合征。1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%-0.06%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：感染性休克

治疗常识

就诊科室：内分泌科内科检验科其他科室

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：65%

常用药品：丙硫氧嘧啶片对氨基水杨酸钙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

温馨提示

本病征病因尚不明确有人认为与外伤内分泌紊乱遗传等因素有关或与类风湿疾患自主神经系统不稳定有关。

病因

发病原因：　　

本病征病因尚不明确有人认为与外伤内分泌紊乱遗传等因素有关或与类风湿疾患自主神经系统不稳定有关。　

发病机制　　

发病机制尚待进一步研究。

预防

目前病因不明，缺乏有针对性的预防措施，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。

并发症

感染性休克

当内分泌紊乱至机体抵抗力下降，本病易并发感染性疾病。

感染性疾病是由于病人在治病期间，由于体质和抵抗病菌能力较差，而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口，不注意对刀口消毒和保护，就容易被感染而不易愈合。

症状

甲状腺肿大下唇肿胀外翻眼睑松弛和上唇增厚单侧面部萎缩嘴角降肌发育不良

临床特征：

1.唇部病变：初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。

2.眼睑病变：为本病早起症状，一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿，反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3.甲状腺肿大：多在眼睑、唇部病变发生后几年，约20～30岁时才出现。

4.其他：另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。

检查

1.常规检查，常规查体，观察是否存在甲状腺异常，眼睑病变以及嘴唇的病变。

2.免疫学检查和内分泌学检查，进行甲状腺功能七项检查，观察是否存在甲状腺素功能问题。

3.多普勒超声检查、扫描检查，观察有无甲状腺肿大及其性质，同时排除甲状腺的其他病变。

诊断鉴别

诊断

1、本病征诊断主要根据典型的临床表现。

2、病理检查：可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。

3、化验检查：常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

鉴别诊断

小儿双唇综合征初起时应与过敏症相鉴别。

过敏症是当人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时，突然发生迅猛异常的生理性反应。

大多数患者以皮肤症状开始皮肤潮红并常伴出汗红斑、瘙痒，特别多见于手、足和腹股沟，鼻子可出现过敏性鼻炎，眼睛会出现发红和发痒。

治疗

就诊科室：内分泌科内科检验科其他科室

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：65%

常用药品：丙硫氧嘧啶片对氨基水杨酸钙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

(一)治疗　　

目前本病征无特效疗法唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正上唇肥大组织多位于唇系带两侧手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处在其周围做梭形切口深入黏膜下切除即可若表现为正中部肥大则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心以唇红缘为基底的等腰三角形切口切除肥大组织后做直线缝合明显上眼睑下垂影响视线时亦可行手术矫治。　　

(二)预后　　

本病征并无危及生命之处。