小儿史 约综合征
小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)，斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑，恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.0002%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：肺炎 心肌炎 脑水肿 血尿
治疗常识
就诊科室：皮肤性病科 皮肤科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2个月
治愈率：40%
常用药品： 阿昔洛韦缓释片 利巴韦林片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示
本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
病因
(一)发病原因
本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染，药物所致的变态反应性疾病。
(二)发病机制
一般认为是机体对某些抗原的过敏反应，已肯定的致病因素有以下几点。
1.感染(细菌，病毒，支原体) ：常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关，部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。
2.药物过敏： 有人认为本病属于重型药疹，有关的药物有青霉素，磺胺等抗菌药;保太松，柳酸盐，汞剂，可待因，巴比妥类，抗癫痫药等。
3.其他： 与疫苗接种，内分泌失调，恶性肿瘤等亦偶尔有关。
预防
应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质，对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
并发症
肺炎 心肌炎 脑水肿 血尿
可出现高热惊厥，其他可并发中耳炎，继发支气管炎，肺炎 ，关节炎，心肌炎 ，脑水肿 ，肝损害等，如肾脏受累，可出现蛋白尿，血尿 ，尿素氮增高等，严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎，偶有发生心肌炎者，极重病例常发生循环衰竭，预后不良。
症状
黏膜损害 声音嘶哑 腹痛 高热 腹泻 结痂 吞咽困难 呼吸困难 排尿不畅 流涎
本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。
1.全身中毒症状
病起高热 ，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥 ，发热持续约2～3周，1～10天内出现皮肤，黏膜损害 ，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重，约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影，少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者，极重病例常发生循环衰竭 。
2.广泛皮损
四肢，躯干，头面部甚至遍及全身的红斑，水疱，典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性，在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤，若无继发感染 1～4周后结痂 脱屑，不留瘢痕，皮损可迁延3～6周。
3.黏膜损害
(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡，糜烂，出血和结痂，因疼痛而吞咽困难 和流涎 ，少数病例胃，小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛 和腹泻 ;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。
(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎，眶周肿胀和角膜炎 引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状，此外还有角膜水肿 ，虹膜睫状体炎，前房蓄脓等，眼部炎症的发生率为80%～90%。
(3)泌尿系统表现：膀胱炎，外阴及尿道口炎 致使排尿困难。
(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉，气管，支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑 和呼吸困难 。
检查
白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反应阳性。
胸部X线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X线胸部透视为斑片状阴影，其他根据临床需要选择B超，心电图，脑CT等检查。
诊断鉴别
诊断
根据临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。
鉴别诊断
1.天疱疮 ： 经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性，细胞学检查可见有无疱疮细胞。
2.药物性皮炎 ： 大疱性多形红斑 型者与本病类似，但有服药史，预后较好。
3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病)： 症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损 呈二度烫伤样广泛剥脱，因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。
治疗
就诊科室：皮肤性病科 皮肤科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2个月
治愈率：40%
常用药品： 阿昔洛韦缓释片 利巴韦林片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
(一)治疗
治疗原则为全身支持和预防继发感染。
1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。
2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。
3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。
4.严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。
(二)预后
本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
护理
1.保持皮肤清洁完整，勿用手搔抓。
2.饮食宜清淡，忌食辛辣刺激性食物。
饮食保健
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
腰果
南瓜子仁
绿豆
黄豆粉
田鸡
干腌菜
白砂糖
咸鸭蛋
