小儿渗出性多形性红斑

渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johnson syndrome)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：中毒性休克综合征心肌炎肺炎肺不张胸腔积液

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：30%

常用药品：甲泼尼龙片三乙醇胺乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

温馨提示

皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，严重病例整个表皮层发生坏死，黏膜病变与皮肤病理改变相似，重症病例内脏器官，心，肺，脑等也可累及。

病因

(一)发病原因

本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿，反应原可为支原体，病毒(主要为单纯疱疹病毒)，细菌，真菌感染，药物(磺胺药，抗生素特别是青霉素，红霉素，头孢类，抗惊厥药物，镇静剂)及食物等，约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史，感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。

(二)发病机制

皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外，表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润，严重病例整个表皮层发生坏死，黏膜病变与皮肤病理改变相似，重症病例内脏器官，心，肺，脑等也可累及。

预防

小儿药物过敏引起的红斑预防：　　

对过敏体质患儿应慎用各种药物，尤其避免滥用抗生素，防止药物过敏引致的本症。　　

小儿食物过敏引起的红斑预防：　　

从开始添加辅食起，家长要注意第一次的食用量不宜过多，以免出现过敏反应，同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、中度、还是重度，如果轻度过敏的话，可从最小剂量开始逐渐加量，让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏，则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。　　

并发症

中毒性休克综合征心肌炎肺炎肺不张胸腔积液

病情严重者常伴高热，寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭;咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积液。泌尿道可见尿道口炎，肾炎，少数可发生肾功能衰竭。肠道症状可见腹泻。部分病例可见反应性关节炎。

症状

疱疹抽搐脓性分泌物斑丘疹水肿细菌感染高热便秘畏光低热

多为急性起病，根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型，皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

1.轻型：可见低热或中等度发热，可伴咽痛，头痛，腹痛，腹泻或便秘等非特异性表现，初起皮疹为不规则红斑，直径2mm～2cm，可散在或呈融合，红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红，此外，尚可见多样化皮疹，如斑疹，丘疹，荨麻疹，疱疹，有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑，皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背，臂及下肢的伸侧，颜面和颈部为多见，大都左右对称，皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始，向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退，如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感，口黏膜受损时，可引起进食困难。

2.严重型：即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑，皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等，与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛，严重外，尚见广泛黏膜病变和内脏受累，皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广，大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血，继发细菌感染可红肿化脓，全身各部位均可见到，躯干部更为多见，黏膜病变也极广泛，可见于口，鼻，眼，肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重，唇内及结膜也可见疱疹，出血，溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物，眼睑红肿，畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力，偶见全眼球炎而导致失明。

检查

无特异性实验室检查所见，外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高，在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿，血沉正常或增快，继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。

做胸部X线检查，了解心肺情况，做心电图和超声心动图检查，了解心脏受损情况，其他根据临床需要选择。

诊断鉴别

本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损。眼及口唇，生殖器和肛门最易受累;多种形态皮疹，以疱疹为主，重症可发生中毒性休克及内脏损害，以上特征可助诊断。

本病须与下列疾病鉴别：

1.皮肤黏膜淋巴结综合征：此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处，本病很少见到疱疹，无溃疡，结痂，指(趾)端红肿，恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张，动脉瘤。

2.红斑性天疱疮：也称Senear-Usher综合征，全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑，鳞屑，渗出，油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，黏膜很少侵及。

3.中毒性表皮坏死性溶解症：即Lyell病，本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片上皮脱落，也见口炎和结膜炎，与斯-琼综合征症状相似，病程进展快，病情严重，全身中毒症状重，预后不良。

治疗

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：30%

常用药品：甲泼尼龙片三乙醇胺乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

小儿渗出性多形性红斑中医治疗方法 　　

血热型皮疹泛发全身，出现红斑，大疱，糜烂。伴发热，头痛，咽喉肿痛，大便干结。　　

法宜清热凉血、散风。解毒泻心汤加减。方药:防风、连翘、黄芩、滑石、玄参、蝉蜕、牛蒡子各6g，生地黄、金银花各10g，木通、薄荷各3g，生石膏12g，生甘草6g。3剂，水煎频服，1日1剂。凉血五根汤加减。白茅根30g，茜草根10g，紫草根10g，菊花10g，生地15g，丹皮10g，大青叶12g，防风10g，车前草15g，薄荷3g，热盛烦渴者加生石膏、竹叶;大便秘结者加大黄;关节痛者加秦艺桑枝、鸡血藤;或用三花子藤方(生槐花、款冬花、地肤子、首乌藤)内服。　　

风寒型：多发于冬季，皮损色暗红，遇冷加重，指，趾肿胀，关节疼痛。伴手足发凉，大便溏薄，小便清长。舌质淡，苔薄白。　　

湿热型：多发于夏季。红斑鲜红，丘疹水疱较多，伴发热，咽痛，关节痛，大便干，小便黄。舌红，苔黄。

宜健脾除湿，温经散寒。方用当归四物汤加减：桂枝、白芍、通草、当归、赤芍、丹参、茯苓、车前草、防风、白芷各10g，大枣5枚，细辛6g，生甘草10g。气虚明显者加生芪、党参;关节痛者加秦艽、老鹳草;发生于上肢者加片姜黄;发生于下肢者加木瓜。　　

局部治疗：

有口腔黏膜损害时，可用白菊花，金银花泡水含漱，每1天多次。生地，生石膏，生槐花，地肤子，首乌藤各30克，甘遂，甘草各10克。水煎，先熏后洗患处。

小儿渗出性多形性红斑西医治疗方法

治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热卡。　　

首先应去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物。其次进行对症治疗以减轻症状和缩短病程，常用抗组胺药物、钙剂、维生素和皮质类固醇。对重症型应使用大剂量激素静脉滴注，并加强护理，保持水、电解质平衡，增加营养，选择适当抗生素预防和控制继发感染等。　　

轻症患者可内服抗组胺剂、钙剂及维生素C或10%硫代硫酸钠10ml静脉注射，每天1次。便秘者，可给盐类泻剂如硫酸镁。发病若与HSV有关者，可用阿昔洛韦(无环鸟苷)有较好作用。　　

全身症状重或口腔黏膜损伤严重者，通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散，可减轻疼痛，促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂抗生素可的松眼膏。　　

对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1～2mg/(kg?/d)，或地塞米松0.3～0.6mg/(kg/d)，必要时根据病情可加大剂量，病情控制后改为口服，逐渐停用，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时，不应用激素，以免发生严重不良后果。　　

抗生素的应用要慎重，以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍，液体的输入量宜控制在最低需要限度内，液体输入速度要慢。　　

局部治疗：

对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(burow液)湿敷，渗出水肿消退后外用氧化锌油，硼锌糊包扎。口腔粘膜损害可用1%～2%双氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等，有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(rivanol)液湿敷，然后外用0.05%肤轻松凝胶(fluocinide gel)。因口腔损害疼痛影响进食时，饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾，如0.5%普鲁卡因，2%利多卡因1:4稀释液，苯海拉明等。眼部损害治疗需极小心，包括湿敷，冲洗，解离粘连，局部应用皮质类固醇等治疗。关节痛时给阿司匹林，水杨酸钠或吲哚美辛(消炎痛)。　　

预后　　

经过约2～4周，愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者，需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。如再接触致病因素，尚可复发。有报道复发率达20%。