小儿色素荨麻疹

色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease，mastocytosis)中的一个类型，即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病，以皮肤的色素斑丘疹，摩擦或划痕后出现风团为特点。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：低血压小儿呕吐腹痛腹泻

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：90%

常用药品：氯雷他定糖浆氯雷他定片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

温馨提示

一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性颜面潮红，心动过速，低血压，头晕，头痛，呕吐，腹痛，腹泻等。

病因

(一)发病原因

不明，有遗传倾向，可为常染色体显性遗传，亦可为常染色体隐性遗传，是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

(二)发病机制

以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点，此种细胞可呈肿瘤样排列，在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝，脾和淋巴结增大，骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。

预防

预防遗传性疾病：

1.一般保健：呼吸新鲜空气，适度日晒和体育锻炼，注意适当控制食用刺激性食物及鱼，虾等易于致敏的食物，经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快，有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣，袜子。

2.寻找和除去病因：对于瘙痒性皮肤病，要积极寻找和除去病因，控制症状，劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物，避免辛辣，刺激性食物，勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等，以防止皮损加重和继发感染。

3.对于变态反应性皮肤病：应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

并发症

低血压小儿呕吐腹痛腹泻

合并系统疾病，可伴心动过速，低血压，呕吐，腹痛，腹泻等，可合并幼年黄色肉芽肿。

症状

颜面潮红腹痛低血压黄色结节腹泻心动过速风团丘疹肉芽肿头晕

常见多数色素性斑块，丘疹或结节性损害，数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面皮肤稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，多见于躯干，少数在四肢，在机械性刺激下，可出现风团，皮肤损害处发红并高出皮肤，少见为疣状损害，多位于鼠蹊部，耳后，腋下及颈部，发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣，单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要发生在婴儿，生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节，表面似橘皮或橡皮，并可有水疱，大疱，至儿童期，可自行消退。

一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性颜面潮红，心动过速，低血压，头晕，头痛，呕吐，腹痛，腹泻等。

还可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征，约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿，需皮肤病理检查以此诊断本病。

检查

应做血，尿，便常规检查，注意有无嗜酸细胞，白细胞，中性粒细胞的增高，大便有无虫卵，应做血清补体检查，有无低补体血症，直接免疫荧光检查，有无免疫球蛋白和补体的沉积，及皮肤病理检查。

必要时应做心电图，X线胸片等检查。

诊断鉴别

诊断

根据发病早，典型的皮肤损害，摩擦等机械刺激出现风团，结合皮肤组织病理，不难诊断，必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查，以确定有无系统性病。

鉴别诊断

荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑相鉴别，伴有腹痛，腹泻者，应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别，伴有高热和中毒症状者，应考虑为严重感染的症状之一，血管性水肿须与实质性水肿如丹毒，蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎，成人硬肿病，面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别，获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。