小儿丘疹性肢皮炎综合征

小儿丘疹性肢皮炎综合征

本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹,浅表淋巴结肿大,无黄疸型肝炎,本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:肝炎

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-2月

治愈率:90%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——2000元)

温馨提示

皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。

病因

病因:

由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。

发病机制:

只有通过消化道,皮肤黏膜的原发病感染才发生本病,输血或注射感染时则不患病,用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积,此可能对皮疹的形成起一定的作用,现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。

预防

及时发现及时治疗。

并发症

肝炎

一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎 。

症状

丘疹 皮肤色素加深 腹泻 肝功能异常 淋巴结肿大 鳞屑 叶状脱色斑

发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童,患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻 或上呼吸道感染的表现,皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面,臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜,无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合,下肢损害可以发展为紫斑 样,在肘,膝和手,足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列,单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm,但在同一患儿,皮疹大小较一致,皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑 。

全身浅表淋巴结肿大 ,以腋窝,腹股沟处明显,可持续2~3个月,淋巴结无疼痛,一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎,表现为肝大,肝功能异常 ,但无压痛或自觉症状,95%以上为无黄疸 型肝炎,只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸,患者可有轻度发热,但全身情况良好。

检查

ALT和AST增高,血胆红素正常,白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多,血清蛋白电泳 于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加,用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。

组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生,皮疹 电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。

诊断鉴别

根据皮疹特点,浅表淋巴结肿大 和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据,诊断并不困难。

过去认为应与不伴有肝炎 的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别,目前根据第5届世界小儿皮肤病 学大会资料,认为两者皮损 无法鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-2月

治愈率:90%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——2000元)

(一)治疗   

本病有一定的自限性,至今尚无特异疗法,一般作对症处理。   

(二)预后   

皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

饮食保健

注意生活饮食,注意日常行为,多吃一些维生素、蛋白质高的食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

芝麻

腰果

南瓜子仁

黄豆粉

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

白砂糖

花生(炒)

白扁豆

螃蟹

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

芝麻栗子糕

芝麻山药饼

白扁豆参米粥

扁豆瘦肉汤

五香西芹

夏果炒西芹

莲藕红豆牛腱汤

百合雪梨莲藕汤

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