小儿慢性大疱性疾病

小儿慢性大疱性疾病

小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验,可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:肿胀

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 中西医结合科 中西医结合科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品: 阿昔洛韦缓释片 阿莫西林分散片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA,应间隔2~3周重复免疫学试验。

病因

病因:

是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。

发病机制

本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA,应间隔2~3周重复免疫学试验。

预防

没有什么太需要注意的,主要还是补充体内所需要的营养。给患者及家属解释营养治疗的重要性,制定合理而详细的饮食计划,以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主,根据患者口腔黏膜的愈合情况,从流质、半流质逐步向普食过渡,多摄入含钾高的食物。大疱性类天疱疮多来源于自身免疫紊乱而导致病变,所以要有效预防就要消除交叉反应的外来抗原的作用,或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防感染性疾病的发生,积极治疗感染性疾病减少对免疫系统的影响,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

并发症

肿胀

本病可伴有剧烈的瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

症状

水疱或大疱损害 疱疹 瘙痒 大疱(含脓性液体)

小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹 样,无谷胶过敏性肠病存在,自觉剧烈瘙痒 和灼痒。

检查

组织病理:为表皮下水疱,部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

根据本病的临床特点以及皮肤外观,应和下述疾病相鉴别。

1.幼年型类天疱疮:皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。

2.幼年型疱疹样皮炎:基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 中西医结合科 中西医结合科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品: 阿昔洛韦缓释片 阿莫西林分散片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

临床上通常以肾上腺皮质激素治疗为主,可给予局部使用皮质类固醇激素软膏涂擦,也可以使用氨苯砜。对于合并有全身皮肤黏膜感染的患者,应给予局部或者全身静脉使用抗生素。

护理

1.尽量避免抓搓和热肥皂水烫洗,让病人每周修剪指甲2次。瘙痒严重影响病员睡眠和情绪时,酌情给予抗组胺类或镇静药物。

2.给予正常饮食,禁饮浓茶、酒类、辛辣刺激性食物。

3.大面积皮损患者,换药需注意无菌操作、室温、保暖,以防并发症,同时要掌握药量浓度,避免全身湿敷或湿敷时间过长,以致药物吸收中毒。

饮食保健

1.适合6个月以上宝宝服用的双花饮:

取金银花10克,菊花10克。将金银花、菊花加水煮15分钟,取汁当茶饮。有清热解毒作用。

2.适合8个月以上宝宝服用的生姜红糖粥:

生姜3片,红糖12克,粳米50克。将米加水煮粥,将生姜、红糖加入到滚粥中,热服。有发汗祛风寒作用。

3.适合1岁以上宝宝服用的冬瓜荷叶汤:

取冬瓜250克,荷叶1张。将冬瓜洗净,连皮切块。荷叶切碎,加水煮汤,汤成后去荷叶加盐喝汤。有清热化痰、除烦解渴、利尿的作用。

这些食疗方都是安全无毒的佳品。各家父母可以在医生的指导下给自己的孩子有选择的服用。是能起到一定的治疗效果的。

 

 

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

芝麻

南瓜子仁

黄豆粉

豆腐脑

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

白砂糖

花生(炒)

白扁豆

田螺

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

菜花泥子汤

糖拌菜花

豆薯小米粥

小米素羹

三丝瓜羹

丝瓜蘑菇肉片汤

山药薏米红枣粥

山药南瓜粥

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