小儿脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤(papilloma of choroid plexus)是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，常产生交通性脑积水，儿童期脉络丛乳头状瘤多位于侧脑室(60%～70%)，三角区居多，亦可发生在颞角，额角或体部。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0013%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：共济失调

治疗常识

就诊科室：眼科学眼科眼底眼眶及肿瘤

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：50%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

本病是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，常产生交通性脑积水。

病因

(一)发病原因

脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，病因不清。

(二)发病机制

占儿童脑肿瘤的2%～3%，主要生长在各脑室内，肉眼下肿瘤呈粉红色，质软，球样，上有不规则圆形的赘生物组织，似菜花样，质脆，血运丰富，显微镜下肿瘤组织极似正常的脉络丛，由血管和结缔组织形成的乳头样组织被单层柱状上皮覆盖，细胞呈良性，脉络丛乳头状癌(papilloma choroideum)占该肿瘤的10%～20%，呈浸润性生长，组织学上可看到瘤细胞异形性及核分裂象，无论良恶性肿瘤，皆因乳头容易脱落进入脑脊液，形成脑脊液播散，90%以上的病人可因肿瘤分泌过量的脑脊液而致脑积水颅高压;另外不同部位肿瘤可有不同表现，四脑室肿瘤多数表现为共济失调症，侧脑室肿瘤多数有癫痫，偏瘫，偏盲等。

预防

参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在它们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，“环境因素”，“生活方式”即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟，合理饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单，合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处，另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率，在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能，维生素A存在于动物组织中如肝脏，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A，维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能，维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)，一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C，E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了，其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C，E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病，肾癌和脑瘤的危险，维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，维生素A，C，E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质，已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用，这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭，大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A，C，E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强，无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

并发症

共济失调

可出现视力障碍，共济失调，强迫头位，自发性蛛网膜下腔出血等。

症状

易激惹颅内压增高脑积水共济失调前囟张力增高步态不稳两眼上视障碍视力障碍强迫性头位眼球震颤

1.脑积水和颅内压增高大部分病人表现为脑积水，其成因包括肿瘤直接梗阻脑脊液循环导致的梗阻性积水以及脑脊液生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水，肿瘤的占位效应也是造成颅压增高的一个原因，小儿可表现为头颅的增大，前囟张力增高，精神淡漠或易激惹。

2.局限性神经损害肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度锥体束征;影响到视放射还可出现视野视力障碍 ;位于三室后部可出现双眼上视困难;位于后颅窝者可表现步态不稳，眼球震颤及共济失调 ;部分肿瘤在脑室内移动可造成脑脊液循环的突然梗阻出现强迫头位，还可出现自发性蛛网膜下腔出血。

检查

脑脊液检查：合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高是本病的特点之一，有的甚至外观呈黄色。

1.X线平片及造影部分病人表现有颅高压征象;15%～20%的肿瘤可见钙化;脑室造影的共同特点为脑室扩大和肿物的不规则充盈缺损;脑血管造影的特征表现为：侧脑室三角区肿瘤异常染色，脉络丛前或后动脉扩张并向肿瘤供血，脑室扩大并向健侧移位。

2.CT 肿瘤平扫时多表现为等或高密度，边界清楚而不规则，可见病理性钙化，多伴有与肿瘤大小不相称的脑积水，增强扫描可见明显均一强化。

3.MRI 肿瘤表现稍长T1低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高，T2像呈等或高信号，如图2所示，肿瘤与脑脊液的边界清楚，可均一强化。

诊断鉴别

根据上述临床表现，选择辅助检查CT及MRI检查均有助于肿瘤的诊断，另外，为了确定肿瘤的血供应，尚可做脑血管造影或MRI血管造影。

与其他颅内肿瘤相鉴别。

治疗

就诊科室：眼科学眼科眼底眼眶及肿瘤

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：50%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　

最理想的治疗手段为手术将肿瘤全切除。对于残余肿瘤，如果是脉络丛乳头状瘤，则应再次手术切除;若是脉络丛乳头状癌，可考虑放疗。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主，应尽可能全切除。对侧脑室三角区的肿瘤多采用颞顶开颅，在颞后横行切开脑皮质暴露三角区的肿瘤，先阻断肿瘤基底的供血动脉(多为脉络膜前或后动脉)可减少术中肿瘤的出血。对位于四脑室和脑桥小脑角的肿瘤可采用后正中或耳后钩型切口开颅切除。早年报道手术死亡率较高(27%～45%)，近年随着手术显微镜的应用和手术技术的提高，手术死亡率已大大降低到1%以下。对于手术病理证实的脉络丛乳头状癌应行术后放射治疗。　　

(二)预后 　　

本病系良性肿瘤，全切除后效果良好。1977年Farwell报道儿童脉络丛乳头状瘤的5年生存率为67%;1989年Ellenbogen也报道此病预后极好，即使是脉络丛乳头状癌5年生存率也达到50%，本组随访的病例5年生存率为75%，而10年生存率为66.6%。