小儿空鞍综合征
空鞍综合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)又称Busch-Colby综合征,鞍隔缺损、蛛网膜囊肿,鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,垂体受压产生的一系列临床症状。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.05%
易感人群: 儿童
传染方式:无传染性
并发症:脑脊液鼻漏
治疗常识
就诊科室:外科 神经外科
治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:55%
常用药品: 甘露醇注射液 复方甘露醇注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
温馨提示
无特殊临床表现者,不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者,有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。
病因
脑脊液压力的传递作用(25%):
鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内,当有颅内压增高时,如高血压,肥胖,心衰等更易促使发生空鞍征,脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。
内分泌因素 (25%):
在甲状腺,肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大,上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。
鞍内垂体囊肿破裂(25%):
鞍内或鞍旁囊肿,垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状,鞍内囊肿在儿童并不少见。
鞍区的蛛网膜粘连(5%):
该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。
垂体病变 (5%):
垂体血供不足而引起垂体缺血,萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。
预防
目前无系统预防措施,没有什么需要注意的,及时发现及时治疗。
并发症
脑脊液鼻漏
可伴发于甲状腺,肾上腺或性腺功能减退性疾病,可发生严重视力下降,脑脊液鼻漏,内分泌改变,骨骼畸形等。
症状
视力视野改变 软骨发育不良与... 垂体功能减退 脑脊液鼻漏 视野缩小
1.视器官的障碍 Wilkinson报道本病16例儿童患者,7例有视器官障碍,其中3例有晶体和虹膜异常,3例严重视力下降,2例有视神经萎缩 或视野缩小 。
2.脑脊液鼻漏 其发生率约7%~19.2%,多有头痛 。
3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征,部分可有垂体前叶和后叶功能减低,儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。
4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。
检查
继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高;脑脊液检查压力增高,颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高;内分泌改变者,下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。
内分泌功能试验 :原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常,即使作垂体激素的兴奋试验,多数患者也基本正常,但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定,包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验,结果显示,50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常,其中催乳素增高占14%,腺垂体功能减退占10.4%,性腺机能减退7%,尿崩症2.8%,ACTH增高1.4%,生长激素降低15.4%,垂体腺瘤8.4%,笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验,其中腺垂体叶机能减退,催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象),生长激素缺乏,促性腺激素降低及ACTH降低各1例,5例显示垂体贮备功能正常,其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;1例胰岛素-低血糖 兴奋试验显示生长激素呈弱反应,然该例明显肥胖,而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应,因此,空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。
X线检查头颅平片 ,多表现为蝶鞍增大,气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据,儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。
1.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片:典型形态改变占75%,如:
(1)变形:侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形,蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形,正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。
(2)鞍底骨质变化:侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
2.气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
3.颈动脉造影 未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。
4.同位素脑池造影 惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。
5.CT扫描及磁共振成像 高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断,典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代,若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强,重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。
诊断鉴别
根据临床特点和辅助检查可诊断。
与颅内肿瘤 相鉴别,脑CT扫描,气脑造影可助鉴别。
治疗
就诊科室:外科 神经外科
治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:55%
常用药品: 甘露醇注射液 复方甘露醇注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
(一)治疗
视病因及症状而定。无特殊临床表现者,不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者,有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。
(二)预后
本病征预后与原发病因有关。
护理
饮食保健
平时注意饮食,最好还是根据医生的指导进行饮食。
鸡蛋黄
芝麻
南瓜子仁
黄豆粉
白砂糖
花生(炒)
白扁豆
田螺