小儿结节性脂膜炎
结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病，本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性，以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.0001%-0.0002%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：癫痫
治疗常识
就诊科室：免疫科 内科
治疗方式：药物治疗 支持治疗
治疗周期：6-12个月
治愈率：60%
常用药品： 醋酸泼尼松片 硫唑嘌呤片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示
结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。
病因
(一)发病原因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.与脂肪代谢障碍有关：有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。
2.与变态反应有关：可由多种抗原刺激引起，如细菌感染，食物，药物(如卤素化合物，磺胺，奎宁和锑剂)等。
3.伴发于自身免疫病：本病可与红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。
(二)发病机制
有人认为成人病例与胰腺炎，胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解，坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性，也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变，在病理学变化上可分3期：
1.急性炎症期：脂肪细胞变性，由中性粒细胞，淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2.巨噬细胞期：浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3.纤维化期：泡沫细胞减少，被成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞代替，最后形成纤维化。
预防
本症病因未明，应预防诱发因素，如感染，药物，外伤等。
并发症
癫痫
肝脾肿大，骨髓受累时全血细胞减少，可引起癫痫 。
症状
全血细胞减少 皮下结节 皮肤粘连 消瘦 关节疼痛 脂膜炎 肝脾肿大
1.皮肤损害
于下腰，股，臀，上臂，腹，面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节 ，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点，结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连 ，可有轻度压痛，数周后皮损渐软化，吸收，皮下脂肪萎缩 ，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。
2.全身症状
每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热，不适，肝脾肿大 ，消瘦 ，关节疼痛 等。
3.脏器受累
部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润，肝脂肪性变，骨髓受累，全血细胞减少 ，渗出性浆膜炎，脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状，肠系膜，大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。
检查
1.常规检查
血沉增快，贫血和白细胞减少，嗜酸细胞相对增多，伴胰腺疾病者，急性期血，尿淀粉酶 升高，血清脂酶升高，此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率 降低。
2.病理检查
病理检查有助于确诊，早期皮损 ，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润，伴局灶性脂肪坏死，中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化，后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。
3.应做X线胸片，B超，脑电图和脑CT检查 。
诊断鉴别
诊断
根据上述临床表现和实验室检查，本病征不难诊断，必要时做皮肤活检确诊。
鉴别诊断
骨髓受累应与再生障碍性贫血 鉴别，肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
治疗
就诊科室：免疫科 内科
治疗方式：药物治疗 支持治疗
治疗周期：6-12个月
治愈率：60%
常用药品： 醋酸泼尼松片 硫唑嘌呤片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
(一)治疗
本病征尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，对儿童病例则应慎用。
本病征呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。
(二)预后
结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。
护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
饮食保健
饮食上，只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，红枣，核桃仁也是补血的，可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热，同时按摩双耳，梳头，补肾阳，通经络。
多喝白开水，感冒时，舌苔白喝生姜红糖大蒜水，舌苔黄则喝萝卜水，两者都要大量喝白开水。
鸡蛋黄
芝麻
南瓜子仁
黄豆粉
白砂糖
花生（炒）
白扁豆
田螺
