小儿加压素分泌过多综合征

加压素分泌过多综合征(hypersecretion of vasopressin syndrome)，为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中AVP浓度增高、血钠降低，水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征，过去曾称脑性低钠血症。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0025%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：小儿惊厥

治疗常识

就诊科室：内科内分泌科

治疗方式：对症治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1--3个月

治愈率：55%

常用药品：呋塞米片托伐普坦片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

温馨提示

主要是治疗原发疾病，好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算)，使病人体重减少1～2kg，可起治疗作用。

病因

(一)发病原因

本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现，包括脑膜炎，脑炎，脑肿瘤，脑脓肿，蛛网膜下出血，感染性多发性神经根炎，头部创伤，急性间歇性卟啉病，肺炎，结核病以及用正压呼吸器时;还有癌肿如胰腺癌，十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;药物如吗啡，哌替啶(杜冷丁)等皆可出现;少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

(二)发病机制

在以上情况下，AVP调节障碍的根本原因还不清楚，可能是病变影响了下丘脑功能的结果，癌肿的癌细胞可分泌AVP，当癌肿受到抑制时，症状即消失，吗啡，哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌，可在手术后因用药引起此综合征的发生。

预防

1.积极防治各种感染性疾病如脑炎，脑膜炎，脑脓肿，肺炎，结核，感染性多发性神经根炎等。

2.加强看护防止脑外伤。

3.防治各种癌症改善环境，综合治理，积极防治各种癌症，肿瘤等。

并发症

小儿惊厥

可发生水中毒，惊厥。

症状

恶心与呕吐惊厥食欲较差腱反射消失水中毒意识模糊

多数病例属于隐性，血钠一般正常或偏低，临床无症状，在发生以上疾病或药物刺激下，则出现症状，表现为体液渗透压低和水中毒，血钠降低到120mmol/L(120mEq/L)以下时，可出现症状，如食欲减低，恶心，呕吐，不安，性格改变和意识模糊 ;血钠<110mmol/L(110mEq/L)时出现肌力减退，腱反射消失，还可发生惊厥，血压正常，无脱水，血氯亦低，碳酸氢根浓度正常，在低血钠的情况下，尿中仍排钠，尿液亦稀释为低渗，但比血清渗透压为高，肾脏和肾上腺功能正常。

检查

血清钠明显低于正常，多<120mmol/L，血氯亦低于正常，HCO3-正常;有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高;其他视原发病因不同而异。

根据临床需要选择X线胸片，脑CT，B超等检查。

诊断鉴别

根据上述临床表现，结合实验室和辅助检查进行综合判断。

与钠供给不足和胃肠道丢失造成的低钠血症相鉴别。

治疗

就诊科室：内科内分泌科

治疗方式：对症治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1--3个月

治愈率：55%

常用药品：呋塞米片托伐普坦片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

(一)治疗 　

主要是治疗原发疾病，好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算)，使病人体重减少1～2kg，可起治疗作用。如补充钠盐过多，可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时，在限水的基础上，再用高强盐水以提高渗透压，对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%～5%氯化钠液，使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L)，可按下列公式计算用量，分次补给。　　

需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg) 　　

需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol，先输入计量的1/4～1/2，速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。　　

(二)预后 　　

本病征的预后取决于原发病。