小儿急性播散性脑脊髓炎

小儿急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0002%-0.0008%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:共济失调  截瘫  尿潴留  躯体感觉障碍

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科 感染中心 传染病科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:6个月

治愈率:57%-94%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

本病是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。

病因

病毒感染(45%):

ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹,水痘,带状疱疹,单纯疱疹,腮腺炎,流感,传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。

免疫接种因素(35%):

免疫接种常见于狂犬疫苗,百日咳,白喉,麻疹疫苗及流感疫苗接种后。

其他疾病(20%):

多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染,胃肠炎,发热等前驱症状,部分无任何诱因。

发病机制

本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失,疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显,轴索相对完整,血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润,疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成,一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。

预防

做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。

并发症

共济失调 截瘫 尿潴留 躯体感觉障碍

可使脑神经受累,发生共济失调 ,可有截瘫或四肢瘫,感觉障碍及尿潴留等。

症状

惊厥 脑膜刺激征 昏迷 共济失调 截瘫 意识障碍 头晕 水肿 感觉障碍 抽搐

本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人,急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史,经过数天后出现神经系统症状,病程一般呈单相性,症状和体征可相继在2周内完全出现,根据临床特征可分3型,脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出,起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛 ,头晕 ,呕吐,惊厥 ,轻重不等意识障碍 ,精神症状及脑膜刺激征 等,脑干症状可有脑神经受累,小脑受损可有共济失调 ,眼震等,脊髓受累部位不同,可有截瘫 或四肢瘫,感觉障碍 平面及尿潴留。

检查

本病急性期脑脊液(CSF)半数以上患者可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖与氯化物含量均正常,部分患儿脑脊液IgG指数升高(正常比值<0.7),寡克隆(OB)抗体阳性。

脑电图多有弥漫性慢波活动变化,脑CT检查 多示正常,脑MRI示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节,丘脑,小脑,脑干及脊髓。

诊断鉴别

诊断

本病诊断主要依据典型病史,病程,神经系统受累及脑MRI特征,但需除外其他脑脊髓疾病,在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型,称为急性出血性白质脑炎,有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型,急剧起病,年龄为2.5~60岁,病理特点是单侧或双侧不对称顶叶,额叶后部广泛出血,水肿 ,坏死,脑干及脊髓也可受累,血管周围明显髓鞘脱失,淋巴细胞浸润,病前患儿常有病毒感染,几天后出现神经系统症状,如发热,偏瘫 ,失语,抽搐 等,可早期出现昏迷 ,几天之内即可迅速死亡,死亡率很高,预后不好。

鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎,多发性硬化 ,播散性坏死性脑白质病等。

1.急性病毒性脑炎

急性起病,可有发热,临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别,如单纯疱疹 病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶,额叶及岛叶次之,脑CT或MRI多为双侧非对称,病变累及灰质与白质,病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

2.多发性硬化

是中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见,临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点,病情早期常有病情缓解与复发,根据神经系统受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿 特点。

3.播散性坏死性脑白质病

为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病,最常见于急性淋巴性白血病 ,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性,根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。

治疗

就诊科室:神经内科 内科 感染中心 传染病科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:6个月

治愈率:57%-94%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗

本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。  

1.药物及用法  

(1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg·d),2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/(kg·d),15天后递减为1mg/(kg·d),持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。  

(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙):冲击治疗,先按20mg/(kg·d)用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。  

(3)免疫调节药:静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d),持续5天,然后改为口服泼尼松。  

2.疗程

一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。  

3.其他治疗

包括急性期予以脱水剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。  

(二)预后  

本病一般预后良好,少数患儿有后遗症,如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。

护理

1.采取舒适卧位,并保持呼吸道通畅,每2h翻身拍背1次,以利排痰,必要时给予及时吸痰,雾化吸入每日2~4次。嘱患者多饮水,最好为热偏凉的白开水。

2.加强营养,增强机体的抵抗力。长期卧床的患者应保持足部功能位,以利于愈后的康复锻炼。

3.嘱患者多食蔬菜和水果及粗纤维食物,并给予番泻叶代茶饮,口服通便灵,开塞露射肛,必要时给予肥皂水清洁灌肠以助排便。

饮食保健

对于吞咽困难的患儿,给患儿准备易于吞咽的食物。如流质、半流质饮食或软食。进食时应抬高床头,使患儿呈半坐卧位或坐位,进食速度应慢,时间要充分,少食多餐,以防发生呛咳或误咽,必要时给予鼻饲流质。不足的部分,予以静脉营养,并保持静脉输液通畅,做好静脉营养的护理。

1.宜吃高热量、半流质食物; 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜; 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。

鸭蛋

鸡蛋

鸽蛋

杏仁

1.忌吃酱油; 2.忌吃辛辣的食物; 3.忌抽烟喝酒; 4.忌吃发物。

白砂糖

花生(炒)

白扁豆

螃蟹

1.宜吃高热量、半流质食物; 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜; 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。

鸡蛋木耳粥

红萝卜鲜木耳豆腐汤

清炖木耳香菇

木耳芦笋蘑菇汤

木耳粥

木耳排骨白菜

空心菜瘦肉粥

空心菜粥

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