小儿回盲肠综合征

回盲肠综合征(ileocecal syndrome)，又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎，亦有称之为白血病合并盲肠炎，白血病及其他血液系统恶性病变，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血，周期性粒细胞减少症等病人可合并此病征。病变可累及回肠末端、盲肠，阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热，腹痛，腹胀，腹泻，血便、恶心、呕吐等。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：脱水电解质紊乱

治疗常识

就诊科室：小儿外科儿科学

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：3个月

治愈率：50%

常用药品：小儿暖脐膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—— 50000元）

温馨提示

本病征的预后取决于病因。出现并发症者，病死率较高。

病因

(一)发病原因

本病征的确切病因尚未明确，一般认为与粒细胞减少，白血病细胞肠道浸润，强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。

(二)发病机制

白血病可使胃肠道广泛受累，可有结肠黏膜出血，坏死，小肠黏膜溃疡，回肠穿孔，阑尾炎，本病征多累及回盲肠和右半结肠，其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富，肠腔较扩张，肠壁较厚，容易继发黏膜缺血和细菌感染，白血病浸润是本病征的发病基础，强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。

预防

各种血液系统疾病在治疗中，应加强支持疗法，严格防治各种继发性感染性疾病。

并发症

脱水电解质紊乱

腹泻严重者可有脱水，电解质紊乱，并发败血症时，可出现循环障碍等。

症状

粒细胞减少下腹痛水样便腹胀腹痛腹泻恶心腹水

本病征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热，腹痛，腹胀，腹泻，血便，恶心，呕吐等，粒细胞计数严重减少，可低于0.5×109/L，体温多在38～39℃，腹痛多为持续性右下腹痛，类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎，腹泻严重者可有腹胀，脱水，电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便等，腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80%。

腹部体征：腹部膨隆，腹肌可紧张，以全腹压痛，以右下腹为甚，或固定于右下腹压痛，可有轻度肌卫和反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性，X线检查无特异性表现。

检查

1.血象检查粒细胞计数显著减少，可<0.5×10⁹/L，原发病若为再障则全血细胞显著减少。

2.血液检查做血PH值和血钠，钾，氯等检查。

3.大便检查可有血便等异常改变。

根据临床需要选择X线，B超等检查。

诊断鉴别

诊断

白血病患者化疗后如出现上述表现时，首先应考虑本症的可能，以避免不必要的手术打击，除非有强烈的外科手术指征，一般内科合理的保守治疗，同样能使患者度过粒细胞缺乏期，达到愈合，根据临床表现和实验室辅助检查等，进行综合性诊断。

鉴别诊断

应与急性胃肠炎相鉴别，与阑尾炎相鉴别，临床上本症常表现为转移性右下腹痛或呈弥漫痉挛性疼痛，稀水便，血便或便秘，极易误诊为急性阑尾炎，急性腹膜炎，肠梗阻，肠炎和急性出血性小肠炎，其主要特征为：腹痛，腹泻，中性粒细胞减少，其中粒细胞缺乏是其主要的发病条件，本例虽临床征象很符合典型急性阑尾炎，局限性腹膜炎的诊断，但经强烈抗生素，强力支持，输血及升白细胞等治疗获得好转。

治疗

就诊科室：小儿外科儿科学

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：3个月

治愈率：50%

常用药品：小儿暖脐膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—— 50000元）

(一)治疗 　　

1.内科治疗

禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂，宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时，应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者，应积极抗休克治疗。粒细胞的输注，不可能提高外周血粒细胞水平，对治疗感染未必有效，加之代价昂贵、可有其他并发症，故不能作常规疗法。　　

2.外科治疗

一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。

手术指征为： 　　

(1)持续性胃肠道出血：纠正凝血异常后，血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中，但仍有持续性胃肠道出血者。　　

(2)有肠穿孔：临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。　　

(3)临床情况逐渐恶化：内科治疗过程中，临床情况逐渐恶化，需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。

(4)腹腔内病变进展：粒细胞恢复正常，而腹腔内病变有进展者。

对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗。　　

(二)预后 　　

本病征的预后取决于病因。出现并发症者，病死率较高。