小儿关节过度活动综合征

小儿关节过度活动综合征

关节过度活动综合征(joint hypermobility syndrome)又名关节松弛症(arthrochalasis),是四肢关节疼痛的原因之一,影响患儿肢体活动和功能。本症是遗传性疾病。  

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:踝扭伤  肩关节脱位  脊柱侧凸  扁平足

治疗常识

就诊科室:骨科 骨关节科 骨外科

治疗方式:支持治疗 康复治疗

治疗周期:3-10周

治愈率:70%

常用药品: 壮骨麝香止痛膏 麝香壮骨膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

温馨提示

本病征患儿无明显性别差异,大多数2~3岁时,即有关节松弛现象,疼痛多发生在下肢关节,膝关节尤其多见,一般为两侧对称,无关节肿胀及活动受限,在运动后更明显,疼痛虽不十分严重,但足以影响儿童正常的游戏和活动。

病因

(一)发病原因

可能是结缔组织遗传紊乱的结果。

(二)发病机制

目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlos综合征Ⅲ型,此型仅有关节松弛,而无皮肤松弛及Ehlers-Danlos综合征其他各型的特征,有家族倾向及显性遗传的特点。

预防

参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。

并发症

踝扭伤 肩关节脱位 脊柱侧凸 扁平足

一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症,如频繁踝扭伤 ,反复髋,肩关节脱位 ,髌骨移位以及脊柱侧凸 ,扁平足 ,退行性关节炎等。

症状

关节松弛 关节疼痛 习惯性脱臼 儿童期过度生长

本病征患儿无明显性别差异,大多数2~3岁甚至学会走路时,即有关节松弛 现象,疼痛多发生在下肢关节,膝关节尤其多见,上肢肩,肘等关节也有发生,一般为两侧对称,无关节肿胀 及活动受限,在运动后更明显,疼痛虽不十分严重,但足以影响儿童正常的游戏和活动。

关节活动范围检查方法

(1)关节活动范围:正常情况下,关节活动范围因年龄而变化,婴儿期关节活动范围最大,之后逐渐减小,测量和记录关节活动范围的方法应该统一,以关节为活动的圆心,测其活动范围,统一规定关节伸直位为零度“起始点”,而不称为180°,如肘关节伸直为0°,屈曲到直角则为90°屈曲。

测量关节的运动范围应包括主动活动和被动活动两方面,检查关节运动范围时动作要轻柔,否则会引起病儿疼痛,病儿肢体先放在舒适的位置,一般应该用量角器测量,有时可用目测估计,值得注意的是,用量角器测量也会因骨性标志不清或软组织肥厚,萎缩和测量时局部压力不同等缘故而有误差。

 屈曲一般指关节折回的动作,即远离零度“起始点”的体位,伸展和过度伸展两个名词的界限应予明确,与屈曲相反的动作不一定都是正常范围以内的,如肘,膝关节的过伸,内收动作是指朝向身体轴心的活动,外展运动则是远离身体轴线的活动,此动作在腕关节则描写为尺偏和桡偏,旋后是指手掌转向身体前方或手掌向上,旋前是手掌转向身体后方或手掌向下,内翻一词系指关节向内侧翻转,如足的距下关节的内翻,即是抬高足内侧缘的动作,外翻为相反的动作,内旋和外旋则不言而喻。

(2)肘关节和膝关节:典型的枢纽关节是指关节只能在一个平面上自由动作,如肘关节和膝关节即是,肘关节伸直时定为零度“起始点”,肘关节的正常活动范围为屈曲:0°~150°;伸展:从150°~0°;过伸:从0°起测量,一般为5°~15°,过伸运动并非每人都有,肘关节活动受限可作如下表示:肘屈曲30°~90°或肘30°屈曲畸形可屈曲至90°。

(3)髋关节:髋关节属杵臼关节,有3个方向的动作:

①检查髋关节应注意骨盆有无旋转或倾斜,检查时要一手置于髂前上棘以了解骨盆在什么时候开始转动,让病儿平卧于硬板床上,先使对侧髋关节充分屈曲腰椎变直,再检查髋关节的屈曲挛缩,正常情况下,髋关节可从0°屈曲到150°,屈曲受限可用描写肘关节的方法表示:髋关节屈曲30°~90°,或髋关节屈曲30°畸形,可进一步屈曲至90°。

②病儿仍平卧,检查髋关节在屈曲状态下旋转,髋和膝关节各屈曲90°,大腿前方要面对髂前上嵴,与检查台呈垂直的位置,测量内旋时,以大腿为轴,将小腿远离身体中线即髋内旋,外旋是以大腿为轴,将小腿向中线旋转。

③检查髋关节的内收和外展活动,测定髋关节外展时一定要注意髂前上棘的位置,一手按住骨盆,逐渐使髋关节外展以了解骨盆有无活动,从0°开始记录外展的度数,测内收时,需先将对侧下肢提起,以使患侧下肢能从其下通过,此外,还可以在下肢伸直位测量髋关节旋转动作,最好取病儿俯卧位检查,膝关节屈曲90°,小腿与两髂前上棘的联线垂直,此时,小腿向外落,系髋关节内旋,向内落系髋关节外旋,髋关节伸展运动也取俯卧位检查,或在病儿腹下置一薄枕垫,或将对侧下肢屈曲于检查台的尾端,伸直下肢或屈膝位时检查髋关节的伸展角度,检查髋关节伸展时脊柱下段也会有若干度的活动。

(4)肩肱关节:检查肩肱关节应先固定肩胛骨,肩肱关节和肩胸关节联合动作能外展90°,并上举上肢至180°,此时肩胛骨向上和向外旋转。

检查

一般实验室检查无特殊发现。

X线检查可见关节松弛,发生并发症时可见髋,肩关节脱位,髌骨移位及骨的畸形改变等。

诊断鉴别

诊断

由于关节疼痛 是常见的就诊原因,诊断时除详细病史,必要的实验室检查,X线摄片和全面体检,有时需要一段时间的临床观察,对诊断都是十分重要的,伴有关节肌肉疼痛,而其他检查无任何结缔组织异常的证据。

关节过度活动诊断标准:

符合下述标准单侧3项,双侧2项即可诊断关节过度活动。

(1)肘关节过度伸展>10°。

(2)膝关节过度伸展>10°。

(3)手指并排被动背屈与前臂伸侧平行。

(4)拇指被动活动可触及前臂屈侧。

(5)保持膝关节伸直位,向前弯腰手掌可触及地面。

鉴别诊断

作鉴别诊断时要除外几种遗传性结缔组织病的特征和Marfan综合征,Ehlers-Danlos综合征,风湿热 和一些少见的代谢紊乱性疾病,如高胱氨酸 尿症也可有关节松弛,但本综合征是指单独存在全身关节松弛。

 

治疗

就诊科室:骨科 骨关节科 骨外科

治疗方式:支持治疗 康复治疗

治疗周期:3-10周

治愈率:70%

常用药品: 壮骨麝香止痛膏 麝香壮骨膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

(一)治疗   

本综合征一般不影响儿童正常生长发育,大部分患儿随着年龄增长,关节松弛现象逐渐好转,在关节疼痛明显时,可采用对症治疗,如口服阿司匹林、布洛芬等,及适当的休息,平时应锻炼身体、以增强肌肉张力,但应避免剧烈运动。   

(二)预后   

本病征预后较好,不影响小儿的正常生长发育,随年龄增长,可有自身缓解的可能。由于关节过度活动,少数患儿长大后易发生退行性关节炎。

护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复,应锻炼身体、以增强肌肉张力,但应避免剧烈运动。

2.注意补充生长发育所需要的各种营养。

饮食保健

小儿关节过度活动综合征饮食宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。

小儿关节过度活动综合征饮食最好不要吃哪些食物:少食甜食,因其糖类易致过敏,可加重关节滑膜炎的发展,易引起关节肿胀和疼痛加重。

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

杏仁

南瓜子仁

核桃

黄豆粉

1、忌吃寒凉的食物; 2、忌吃进辛辣刺激的食物; 3、忌吃海产品; 4、忌吃铁或含铁的复合维生素。

麦芽糖

冰糖

白砂糖

花生(炒)

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

无花果粥

无花果雪梨雪耳瘦肉汤

无花果生鱼汤

银耳樱桃羹

西米樱桃粥

橄榄粥

三丝瓜羹

草菇丝瓜汤

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