小儿肝素 血小板减少 血栓形成综合征

小儿肝素 血小板减少 血栓形成综合征

肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 幼儿

传染方式:无传染性

并发症:肺动脉高压  心肌梗死

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--50000元﹞

温馨提示

本病征必须当机立断地进行处理,否则可危及生命。

病因

(一)发病原因

本病征的发病原因与肝素的使用有关。

(二)发病机制

本病征在使用肝素后发生,其发生机制尚未阐明,多数学者认为系免疫机制所致,因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合,激活补体,使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集,同时还释出血小板第Ⅲ,第Ⅳ因子,参与内源系统凝血并有抗肝素作用,肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用,小剂量肝素可阻断蛋白C的激活,均有利于血小板聚集和血栓形成,此外,肝素不纯也是一种可能因素,目前观察的结果,从猪制备的肝素使用后发生血小板减少的几率为0%~8.2%,而牛肺制备的肝素可高达7.5%~26%,是制剂纯度抑或其他原因尚在探讨之中。

预防

提高对本症的认识,使用肝素过程中应注意鉴别。

并发症

肺动脉高压 心肌梗死

可致呼吸困难,肺动脉高压 ,心肌梗死 或DIC等。

症状

出血倾向 静脉栓塞 微血栓形成 血小板减少 血管内凝血 肺栓塞 冠状动脉栓塞

有应用肝素史,在应用肝素后2~14天,多为5天后发生血小板减少,出血和静脉,动脉血栓形成,可表现肺栓塞 或累及冠状血管,脑及胃肠道动脉的相应症状,甚至弥漫性血管内凝血 (DIC)。

检查

1.血小板减少 血液检查 外周血血小板显著减少,再用肝素后,血小板再次减少。

2.血小板聚集因子 肝素依赖性血小板聚集因子,在血小板减少的同时即可出现,并持续数月,是一种较特异的实验室诊断指标,阳性率约70%。

3.血清素释放试验 血清素释放试验虽较敏感而特异,但较繁杂,要求很高,难以推广。

根据临床选择X线胸片,心电图,CT,造影等检查。

诊断鉴别

用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因,于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成,结合实验室检查结果,可对本病征做出肯定性诊断,若能测定患者血清中肝素依赖性血小板聚集因子或血清素释放试验,诊断就更为可靠。

与DTC相鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--50000元﹞

(一)治疗   

应立即停用肝素,换用其他抗凝治疗。有血栓形成者可动脉内注射尿激酶。   

(二)预后   

本病征必须当机立断地进行处理,否则可危及生命。

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
 
 

饮食保健

 

饮食宜清淡为主,合理搭配膳食,注意营养均衡,多吃蔬果,忌辛辣刺激食物。

1.宜吃植物籽、蔬菜、生坚果、大豆制品及全谷食物; 2.宜多食用生姜; 3.宜多食清淡多汁,容易消化且营养丰富。

腰果

南瓜子仁

黄豆粉

赤小豆

1.忌食生冷之物; 2.忌吃煎炸食物、盐腌食物及加工食品。

蜂蜜

白砂糖

花生(炒)

油豆腐

1.宜吃植物籽、蔬菜、生坚果、大豆制品及全谷食物; 2.宜多食用生姜; 3.宜多食清淡多汁,容易消化且营养丰富。

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