小儿肺隔离症

肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常，其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支，可分为两型，叶内型和叶外型。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0021%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：多重肺部感染

治疗常识

就诊科室：外科胸外科

治疗方式：手术治疗康复治疗支持治疗

治疗周期：2个月

治愈率：70%

常用药品：维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000——10000元）

温馨提示

肺叶外型一般作病灶切除即可，肺叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管，以免引起难以控制的大出血造成死亡。

病因

(一)发病原因

肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织，本病病因未明，有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管，胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉，目前本病尚未发现与遗传因素有关，个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

(二)发病机制

1.叶内型：较多见，在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉，偶可与胃肠道相通，但罕见，隔离肺多与附近肺组织有小的交通，叶内型多呈含气囊肿，新生儿及婴儿期多不显症状，约半数以上病例于青春期后方能诊断，X线检查可见含气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。

2.叶外型：较少见，位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶，隔离肺组织可与气管，支气管，食管，胃，小肠相通，但罕见，血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉，90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物，常合并其他先天畸形如横膈疝，X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。

预防

1、合理膳食，增加营养。

2、每天开窗通风，保持室内空气新鲜，尤其寝室、电脑室、书房等。

3、不到人口密集、空气污染的场所去，如歌舞厅、影院、录像厅。

4、勤洗手，并用流动水彻底清洗干净，包括不用污浊的毛巾擦手。

5、到医院就诊最好戴口罩，回家后洗手，避免交叉感染。

6、注意不要过度疲劳，防止感冒，以免抗病力下降。

并发症

多重肺部感染

多有反复性或持续性进行性肺部感染。

症状

发热伴咳嗽、咯... 胸痛继发感染咯血寒战体重减轻

一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战，发热，胸痛，咳嗽，咳痰及咯血，体重减轻，叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物，术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。

检查

常规实验室检查无特殊，有感染时，血常规检查为感染性血象特点诊断，诊断主要依靠影像学检查，胸部X线可提供诊断PS的最初线索，B超和彩色多普勒超声检查已成为筛选PS的常用方法，胸部CT因能显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断PS的重要检测手段，可分为以下3种类型：

①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块。

②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变。

③局限性多血管征，多数病例经B超和CT检查基本可以确定PS的诊断，逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对PS确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位，数目，行径对于制定手术方案提供依据至关重要，胸部MRI可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示PS供血动脉和回流静脉。

诊断鉴别

确诊本病应根据X线检查及气管造影，胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等，周围常有炎性浸润，囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通，X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病，支气管造影可显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位，此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别，逆行性主动脉造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤动脉，造成大出血，颇有帮助，在与先天性囊肿的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。

叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别，支气管造影对鉴别诊断有帮助，因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓，支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此，逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。