小儿发育性角回综合征

小儿发育性角回综合征

发育性角回综合征(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在Gerstmann综合征的手指失认,左右失认、失写及失算四联征基础上伴有特殊的学习能力下降者。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0002%--0.0005%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:小儿神经内科 儿科学 神经内科 内科 儿科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:10%

常用药品: 复方吡拉西坦脑蛋白水解物片 吡拉西坦片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--50000元﹞

温馨提示

本病征病因未定,无明确病灶,有人认为是由于优势侧或双侧顶叶病变所致,一般由左侧顶叶病变,如血管病,肿瘤及外伤引起,亦可见于一氧化碳中毒,铅中毒,各种休克。

病因

(一)发病原因

本病征病因未定,无明确病灶,有人认为是由于优势侧或双侧顶叶病变所致,一般由左侧顶叶病变,如血管病,肿瘤及外伤引起,亦可见于一氧化碳中毒,铅中毒,各种休克。

(二)发病机制

Kinbourne认为本病征的发病机制是连续工序障碍(subsequential processing deficit)产生手指失认,运算困难及西方文字的拼写困难,Critchley等认为其失写是由于书写失用及结构性失用症引起,江凯的病例书写实例中见到明显的汉字结构排列异常,推想其结构性失用症是汉字失写的重要因素,至于失算,是由于空间失定向及数字排列进位困难所引起。

预防

病因未明,目前尚无系统预防措施,但应预防外伤,铅中毒,一氧化碳中毒等。

并发症

社会适应能力差和可继发情绪问题等。

症状

电脑失写症 定向力障碍

本病征除手指失认,左右失认,失写及失算四大特征外,伴有特殊的学习能力下降,如书面语学习能力下降,而口语理解表达相对正常等,智力正常,无体格损害,情绪或行为问题,社会文化不利因素等可解释的学习能力下降,而是休息加工过程中出现感知学表象,抽象等认识的偏异。

检查

一般常规检查无特殊。

可做智力测试,脑CT,脑电图检查,由外伤,肿瘤等继发因素引起者可有阳性发现。

诊断鉴别

根据临床表现有手指失认,左右定向力障碍 ,书写不能和计算不能的四大症状,并伴有学习能力显著下降的儿童即可诊断为发育性角回综合征。

若仅有四大症状(但不典型者仅有2~3种症状)而无学习能力显著下降的儿童则诊断为角回综合征,或左角回综合征,半球优势综合征等名称。

治疗

就诊科室:小儿神经内科 儿科学 神经内科 内科 儿科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:10%

常用药品: 复方吡拉西坦脑蛋白水解物片 吡拉西坦片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--50000元﹞

(一)治疗

本病征以病因治疗为主。

1、药物治疗。目前尚无特殊药物治疗,对于外伤、一氧化碳中毒、铅中毒或各种休克后引起的患者,一般可给予促进脑功能的药物包括脑复康r-氨酪酸等口服,对其他伴发行为症状可采取对症处理。

2、外科手术治。 针对肿瘤或血管病引起者,必要时应手术治疗。

3、教育干预措施。本症属特殊学习不能症儿童,可参考学习障碍儿童的治疗方法。

教育干预是指对患儿应安排一个良好的教学环境,教师应用生动活泼的教学手段,帮助患儿减慢阅读速度和计数速度,纠正潦草书写,建立学习过程中必需的常规,如遵循指令、顺序安排,阅读时从左至右的方向等。同时并培养儿童的注意力,提供认知的关键。

学习潜能开发

训练内容具体包括:(1)以开发大脑潜能为核心的身心基础训练。(2)培养学习能力的训练着重教学生学会有效接受信息加工处理信息和反思。(3)社会适应能力训练即迁移活动,把操作训练中悟出的道理规律方法运用到各自的学习工作生活中。

感觉统合训练

感觉统合训练的本质就是以游戏的形式让孩子参加,以丰富孩子的感觉、刺激神经系统。发育不规则的小孩无法很好的受理自己在游玩中的感觉。在感觉统合治疗师的指导训练时,同时给予儿童前庭肌肉关节皮肤触压视听嗅等多种刺激并将这种刺激与运动相结合。

教学中应针对各种不同类型的学习问题而采取相应的措施,如言语障碍的儿童着重语言教学的技能,计算障碍则着重数学技能。另外,还应帮助患儿懂得和了解社会,掌握一些社会常识。在评价患儿学习成绩时应作纵向(自身前后)对比,而不是横向(与其他同学)比较,使其建立一定的信心。

(二)预后

本病征的预后与病因密切相关。患儿症状程度较轻,治疗后预后较好。

有关特殊学习不能症的预后,目前认为其发生在儿童时期,可持续至成人期,不仅影响成年后的学习能力,还对职业的选择、社会关系和精神健康状况产生消极的影响。

护理

出现相关症状及时就医,切勿延误治疗时机。

饮食保健

 

 

具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡,多吃蔬菜水果。

1.宜吃富含维生素、矿物质元素的食物; 2.宜吃富含优质蛋白的食物; 3.宜吃易于消化的食物。

鸭翅

芝麻

南瓜子仁

莲子

1.忌食辛辣刺激的食物; 2.忌食油腻脂肪、胆固醇高的食物。

腐竹

白扁豆

螃蟹

蛤蜊

1.宜吃富含维生素、矿物质元素的食物; 2.宜吃富含优质蛋白的食物; 3.宜吃易于消化的食物。

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