小儿碘缺乏病

小儿碘缺乏病

碘是人体不可缺少的一种营养素,当摄入不足时,机体会出现一系列的障碍。碘缺乏病(iodine deficiency disease)是由于自然环境缺碘而对人体所造成的损害,可表现出各种疾病形成。地方性甲状腺肿,地方性克汀病、地方性亚临床型克汀病及影响生育而出现的不育症、早产儿,死产、先天性畸形儿等这些病统称为“碘缺乏病”。碘是甲状腺素的必需成分,甲状腺利用碘和酪氨酸合成甲状腺激素,故当碘摄入不足时,机体会出现一系列的障碍,由于机体缺碘的程度和时期不同,机体出现障碍的严重程度也不同。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:后天性碘缺乏占1%,先天性约0.0005%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:侏儒症  瘫痪

治疗常识

就诊科室:外科 普外科 内科 内分泌科 五官科 头颈外科

治疗方式:病因治疗 药物治疗 手术治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:后天性碘缺乏无并发症者治愈率95%,伴有神经系统发育障碍者,无法治愈。

常用药品: 左甲状腺素钠片 夏枯草膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约200--5000元

温馨提示

妊娠期补碘可以使先天性甲状腺机能低下症绝迹。

病因

(一)发病原因

1.环境因素 其流行的原因是世界大部分地区的土壤中缺碘,尤其是冰川冲刷地带和洪水泛滥的平原,人类活动对土壤的破坏,滥砍滥伐,水土流失,也造成了环境缺碘,山区缺碘的文献报道众多,我国地方性甲状腺肿也多分布在山区,主要因为山区坡度大,雨水冲刷,碘从土壤中丢失所致,我国东北地区黑龙江的三江平原缺碘可能因为历史上频繁的泛滥,以及地下水的运动活跃造成。

饮水因素,部分地区水中碘的含量较低,与碘缺乏病的发病率有关,在我国的西安,宝鸡,石泉及蓝田等地区,饮水中的碘含量较低,甲状腺肿的发病率也较高。

2.胎儿缺碘 妊娠期间孕妇如碘的摄入不足,血浆中无机碘离子浓度降低,甲状腺产生的T3,T4较少,血液中T3,T4减少,以致通过胎盘的T3,T4减少,不能满足胎儿的需要,胎儿的生长发育即出现了一系列的障碍,中枢神经系统首先出现症状。

3.膳食因素 膳食因素也可加重碘的缺乏。

(1)膳食中缺碘:人体碘的供给约60%来源于植物性食品,如土壤中的碘缺乏可导致植物性食品中碘含量不足。

(2)低蛋白影响碘的吸收和利用:低蛋白,低能量可使血清中T3,T4,血浆蛋白结合碘(PBI)降低,血清促甲状腺素(TSH)升高,低蛋白,高碳水化合物可影响甲状腺对碘的吸收和利用。

(3)葡糖硫苷棉豆苷抑制碘的有机化过程:关于碘缺乏的膳食因素,目前研究较多的是葡糖硫苷棉豆苷,它是木薯中的一种成分,蔬菜中如甘蓝,卷心菜,大头菜,荠菜中也含有葡糖硫苷棉豆苷的水解产物,可抑制碘的有机化过程。

(4)抑制甲状腺摄取碘化物:人们普遍认为玉米,小米,甜薯,高粱及各种豆类中在肠道中可释放出氰化物,进而被代谢成硫氰酸盐,可抑制甲状腺摄取碘化物。

(5)钙磷含量高:钙磷含量高的食物可妨碍碘的吸收,抑制甲状腺素的合成,加速碘的排泄。

上述各种饮食因素至机体缺碘,不能满足儿童合成甲状腺素的最低要求,可出现生长发育落后,如长期缺碘,甲状腺激素水平降低,垂体分泌TSH增加,甲状腺体积增大,则出现弥漫性甲状腺肿大。

4.药物因素 硫脲类抗甲状腺药物,四环素,磺胺类,咪唑类等药物可干扰酪氨酸的碘化过程,也有一定导致甲状腺肿作用。

(二)发病机制

碘的生理功能,主要是作为甲状腺激素的合成原料,因此碘的生理功能也是通过甲状腺素的作用得以表现。

1.促进体格生长 出生后的体格生长和骨骼成熟依赖于正常量的甲状腺激素分泌,在儿童发育期,促进身高,体重,骨骼和肌肉的增长和性发育,当碘供应不足时,这些都可出现延迟。

2.参与能量代谢 甲状腺激素也主要参与机体细胞的能量代谢,最熟悉的指标就是基础代谢率,甲状腺激素可以增强机体基础代谢率,促进物质的分解代谢,增加氧耗量,产生能量,维持基本生命活动,保持体温。

3.神经系统发育 甲状腺激素可影响脑神经细胞的生长,迁移和树突的发育,它还可促进外周组织的生长和成熟,在脑组织发育的临界期(从妊娠开始至出生后2岁),神经系统的发育依赖于甲状腺素的存在,神经元的增殖,分化和髓鞘化,特别是树突,树突棘,突触及神经联系的建立都需要甲状腺素的参与,它的缺乏会导致脑发育障碍,导致永久性的,不可逆转的脑功能不全。

妊娠期间碘的摄入不足,孕妇血浆中碘浓度降低,尽管孕妇甲状腺处于代偿性吸碘率增高的状态,但甲状腺产生的T3,T4仍较少,血液中的T3,T4大部分与甲状腺结合球蛋白等结合存在,而结合的T3,T4不能通过胎盘屏障,以致通过胎盘的T3,T4不能满足胎儿的需要,胎儿的生长发育即出现了一系列的障碍,中枢神经系统首先出现症状。

4.参与垂体的调节 垂体的正常生理功能有赖于甲状腺激素的支持和保证,如甲状腺激素的合成,释放不足,对垂体负反馈抑制减弱,垂体分泌促甲状腺激素(TSH)过多而导致甲状腺组织增生,腺体肿大。

出生以后(尤其断乳后),小儿才可直接从饮食中摄取碘,所以碘缺乏有所好转,但如饮食中继续缺碘,不能满足儿童合成甲状腺素的最低要求,则出现生长发育落后,如长期缺碘,甲状腺组织发生了由代偿到病理损伤的过程,碘不足,甲状腺激素水平降低,垂体分泌TSH增加,刺激甲状腺滤泡上皮增生,甲状腺组织中可见增生的滤泡,滤泡上皮增多,滤泡腔小,胶质储存减少,甲状腺体积增大,机能增强,如长时间持续或反复发生,则出现弥漫性甲状腺肿大。

预防

优生专家指出,如果孕妇在孕期未注意摄取含碘食物,特别是生活在缺碘地区的孕妇,就会导致胎儿缺碘,故孕期补碘科预防本病。

并发症

侏儒症 瘫痪

1.侏儒症 生长发育落后,可呈侏儒症。

2.神经系统 有脑发育障碍,导致智力障碍,永久性的,不可逆转的脑功能不全,聋哑,精神缺陷,眼斜视,痉挛或瘫痪 等。

3.性发育障碍。

症状

缺碘 便秘 表情淡漠 甲状腺肿大 甲状腺肿 甲状腺功能低下 声音嘶哑 黏液性水肿 斜视 腱反射亢进

碘缺乏病的临床表现取决于缺碘 的程度,缺碘时机体所处发育时期,以及机体对缺碘的反应性或对缺碘的代偿适应能力,如碘缺乏发生在胚胎脑组织发育的关键时期(从妊娠开始至出生后2岁),则主要影响智力发育,并有身体发育及性发育障碍,即为克汀病,如碘缺乏是在儿童期,即可发生甲状腺肿 。

1.地方性甲状腺功能减退症 可分为3型:神经型,黏液性水肿 型,混合型,大多数患儿表现为混合型。

(1)神经型:智力呈中度及重度减退,甲状腺轻度肿大,身高可正常,表情淡漠 ,聋哑,多有精神缺陷,眼多斜视 ,痉挛或瘫痪 ,膝关节屈曲,膝反射亢进,可出现病理反射,甲状腺功能正常或轻度低下。

(2)黏液性水肿型:轻度智力低下,有的能说话,侏儒状态明显,生长发育和性发育落后,有甲状腺肿大 和严重的甲状腺功能低下 表现,有典型的面容,便秘 及黏液性水肿较突出,某些病人呈家族性发病。

(3)混合型:其临床表现两者均有,两种类型地方性甲状腺功能减退症的临床表现的比较。

2.甲状腺肿 根据甲状腺肿中是否有结节 ,分为以下3型:

(1)弥漫型:甲状腺均匀增大,摸不到结节。

(2)结节型:在甲状腺上摸到一个或几个结节。

(3)混合型:在弥漫肿大的甲状腺上,摸到一个或几个结节。

甲状腺如肿大明显,可压迫气管引起咳嗽 和呼吸困难 ,压迫食管引起咽下困难,压迫喉返神经引起声音嘶哑 ,胸骨后甲状腺肿可使头部,颈部,上肢静脉回流受阻,表现为面部青紫,水肿。

3.亚临床患者

(1)类甲状腺功能减退症:除了明显的甲状腺功能减退症和地方性甲状腺肿外,还存在着许多亚临床患者,De Quarrain与Wegelin首先用类甲状腺功能减退症来描述亚临床患者,并做如下规定:如有可疑甲状腺功能低下,可疑智力低下或两者均有,只要有其中一项,则考虑为类甲状腺功能减退症。

(2)亚临床体格发育落后综合征:主要是身高和体重低于正常儿童,某些生理检查指标如握力,肺活量和血压等也偏低,少数人还有轻度骨骺发育落后,性发育落后一般不明显。

检查

1.碘营养状况评价 习惯上根据尿碘 的排出量来评价机体碘的营养状况,儿童尿碘低于l00μg/24h,提示碘营养不良。

2.激素水平 包括T3,FT3,T4,FT4,TSH的水平,其中T4,FT4下降,TSH升高是碘缺乏的表现。

3.甲状腺扫描 解剖上可接近正常,或呈代偿性肿大,或小于同龄者,常表现为麻点状不均匀,儿童甲状腺肿大率大于5%,则提示碘营养不良,但甲状腺肿可能是过去碘缺乏所造成,碘缺乏予以纠正以后,甲状腺肿可能需数月甚至数年才能消退,而尿碘则在正常水平。

4.X光检查

(1)骨龄落后:表现为骨龄落后,成骨中心及骨骺不能按时出现。

(2)颅骨:脑回压迹增多,颅底短小,蝶鞍偶见增大。

5.脑电图 频率偏低,节奏不整,大多有阵发性双侧同步Q波,可无a波。

6.脑CT 有脑萎缩。

诊断鉴别

诊断

1.地方性甲状腺功能减退症的诊断标准

(1)环境因素:出生,居住于低碘地方性甲状腺肿病地区。

(2)神经,精神症状:有精神,神经发育不全,主要表现为不同程度的智力障碍,语言障碍和运动神经障碍。

(3)典型面容和发育障碍:不同程度的体格和性发育障碍,特殊的典型面容。

2.地方性甲状腺肿的诊断标准 居住在地方性低碘甲状腺肿病的流行区,有甲状腺肿大的临床表现及相关的压迫症状,排除甲状腺肿大的其他甲状腺疾病,实验室检查表现为尿碘偏低,血浆中 TSH可有不同程度增高,血浆中T4,T3浓度多属于正常,但严重患者T4低于正常,T3稍高,甲状腺扫描也可见弥漫型或结节性甲状腺肿大。

鉴别诊断

1.脑损伤 排除分娩损伤,脑炎,脑膜炎 及药物中毒等,生活在自然环境缺碘区,表现出各种碘摄入不足时,机体会出现一系列的障碍,再加上实验室检查指标,无分娩损伤,脑炎,脑膜炎及药物中毒等病史,即可诊断为地方性甲状腺功能减退 症,

2.甲状腺功能减退症 的其他病因 排除甲状腺功能减退症的其他病因,如:

(1)甲状腺激素生成障碍:属于常染色体 遗传病,病人常常有家族史,甲状腺肿大为弥漫性,软,很少发展为结节性,碘有机化障碍可用高氯酸钾排泌试验诊断,正常值2h排泌<5%,病人往往>10%,

(2)激素抵抗:甲状腺激素抵抗综合征 (syndrome of resistance to thyroid hormone,SRTH)也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征(thyroid hormone insensitivity syndrome,THIS),本病以家族性发病为多见,也有少数为散发病例,约占1/3,发病年龄大都在儿童和青少年,年龄最小的为新生儿,男女性别均可患病,临床表现T4和T3持续升高,同时TSH正常,病人没有药物,非甲状腺疾病和甲状腺激素转运异常影响,最特异的表现是给以病人超生理剂量甲状腺激素后,不能抑制升高的TSH到正常,同时也没有外周组织对过量甲状腺激素的反应,

3.慢甲炎和Graves病 慢甲炎和Graves病属自身免疫性甲状腺疾病,是由于淋巴细胞分泌促甲状腺激素 受体的抗体(TSH receptor antibody,TRAb),TRAb刺激甲状腺滤泡增生和功能亢进,临床表现毒性弥漫性甲状腺肿 大,浸润性眼病和胫前黏液性水肿 ,甲状腺自身抗体TGAb和TPOAb升高支持慢性甲状腺炎的诊断,

4.聋哑症 一般聋哑症无智力障碍,尿碘 不减少,T131I不高,无其他缺碘表现。

治疗

就诊科室:外科 普外科 内科 内分泌科 五官科 头颈外科

治疗方式:病因治疗 药物治疗 手术治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:后天性碘缺乏无并发症者治愈率95%,伴有神经系统发育障碍者,无法治愈。

常用药品: 左甲状腺素钠片 夏枯草膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约200--5000元

(一)治疗

1.去除病因 首先去除病因,由于膳食因素引起,应先调整饮食,如为药物引起,要停药或换另一种药物代替。

2.药物治疗 可通过碘化油的口服或注射来满足机体对碘的需要。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,目前常用的是巴黎Guerter实验室的产品,名为Lipodol UF的产品用于肌注,Oridol的产品用于口服。但在剂量方面,仍存在分歧。需根据缺碘的程度和具体条件以补充,一般来说,推荐剂量是1ml,每6个月需重复一次口服剂量。如补碘后,甲状腺肿大仍不能控制,可采用甲状腺制剂治疗,以补充内源性甲状腺激素不足,可使甲状腺减小。

3.手术治疗 一般不采取手术治疗,但甲状腺肿大严重,引起压迫症状,且内科治疗无效者,可行手术治疗。

(二)预后

妊娠期补碘可以使先天性甲状腺机能低下症绝迹。

护理

1.调整饮食

(1)补充含碘高的食物:海产品中碘的含量较高,如海带,紫菜,干贝等。

(2)食盐中加碘:加碘盐是防治碘缺乏的重要措施,进入用户的食盐中按比例1∶5万(含量不得低于20mg/kg)加碘,可有效地预防地方性甲状腺肿 ;1∶2万(含量为50mg/kg)可预防地方性甲状腺功能减退 症,现在我国大部分地区,食盐中已经加碘,明显减少了碘缺乏病的发生率。

2.停药或换药

药物因素导致的甲状腺肿,应停药或换另一种药物代替。

饮食保健

饮食疗法 每天碘的推荐摄入量3岁以内为50µg,7~10岁的儿童为90µg,11~17岁为120~150µg,成人150µg;孕妇和乳母为200µg。适当补充含碘高的食物,如海带、紫菜、干贝等。食盐中加碘。

1.宜吃滋补性的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.宜吃增改善免疫力的食物。

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸭翅

南瓜子仁

1.忌吃辛辣性的食物; 2.忌吃烟熏制的食物。

杏仁

腐竹

白扁豆

螃蟹

1.宜吃滋补性的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.宜吃增改善免疫力的食物。

葱油海蜇头

胡萝卜苹果汁

豆腐海鲜汤

拌海蜇皮

白菜心拌海蜇皮

豆腐皮春卷

素三鲜豆腐汤

豆腐鸭架汤

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