小儿蛋白质能量营养不良

蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物中蛋白质和(或)能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性消瘦，皮下脂肪减少，水肿及各器官功能紊乱，严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以PEM是临床营养学上的重要问题。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：贫血脂肪肝低血糖症

治疗常识

就诊科室：小儿营养保健科儿科学

治疗方式：支持治疗

治疗周期：1-3月

治愈率：85%

常用药品：肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

温馨提示

单纯性蛋白质或能量营养不良较少见，多数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混合型蛋白质-能量营养不良。

病因

(一)发病原因

根据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种：

1.原发性蛋白质-能量营养不良: 原发性蛋白质-能量营养不良是因食物中蛋白质和(或)能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的，其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养;如奶粉配制过于稀释，骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品，较大小儿常见不良饮食习惯，偏食或素食，多食糖果，厌食奶类，肉类，蛋类，长期使用淀粉样食品(如奶糕，粥)，饮食中长期食物成分搭配不当，热能不够或蛋白质太少，以上原因均可造成摄入不够致热能-蛋白质不足。

2.继发性蛋白质-能量营养不良: 继发性蛋白质-能量营养不良多与疾病有关，主要由于食欲减低，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍所致，多见于消化道感染(如迁延性腹泻，慢性痢疾，严重寄生虫感染等)，肠吸收不良综合征，消化道先天性畸形(如唇裂，腭裂，先天性肥厚性幽门狭窄等)，慢性消耗性疾病(如结核，肝炎，长期发热，恶性肿瘤等)等。

(二)发病机制

由于热能和蛋白质供应不足，机体首先动用贮存的糖原，继之动用脂肪，出现脂肪减少，最后致使蛋白质氧化供能，使机体蛋白质消耗，形成负氮平衡，随着全身脂肪大量消耗和血浆蛋白低下，全身总液体量相对增多，使细胞外液呈低渗性，如有呕吐，腹泻，易出现低渗性脱水和酸中毒，出现低钠，低钾，低镁及低钙血症。

重度营养不良对消化系统，心，肾功能，以及中枢神经系统均有影响。

1.消化系统胃肠黏膜变薄甚至萎缩，上皮细胞变形，小肠绒毛失去正常形态，胃酸减低，双糖酶减少，胰腺缩小，胰腺的分泌酶活性降低，肠蠕动减慢，消化吸收功能下降，菌群失调，易引起腹泻。

2.心脏功能严重病例引起心输出量减少，心率减慢，循环时间延长，外周血流量减少，心电图常常无特异性改变，X线示心脏缩小。

3.肾功能严重者肾小管细胞浑浊肿胀，脂肪浸润，肾小球滤过率和肾血流量减少，浓缩功能降低，尿比重下降。

4.中枢神经系统营养不良对大脑和智力发育有很大影响，营养不良如发生在脑发育的高峰期，将影响脑的体积和化学组成，使脑的重量减轻，磷脂减少，表现为想象力，知觉，语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。

预防

营养不良的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。

1.合理喂养大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。

2.防治疾病改善个人和环境卫生，防止急，慢性传染病的发生，注意食具的消毒，防止胃肠道疾病的发生，按期进行预防接种，对唇裂，腭裂，先天性肥厚性幽门狭窄进行及时处理。

3.生长发育监测应用生长发育监测图，定期测体重并在生长发育监测图上标出，将测量结果连成曲线，如发现体重增长缓慢，不增或下跌，应及时寻找原因予以处理。

4.合理安排生活制度保证睡眠，适当的户外运动和身体锻炼，使小儿生活具有规律性。

并发症

贫血脂肪肝低血糖症

1.贫血：营养性小细胞性贫血最为常见，与缺乏铁，叶酸，维生素B12，蛋白质等造血原料有关。

2.维生素缺乏：常见各种维生素尤其维生素A，B，C，D缺乏。

3.生长发育障碍：体格矮小，智力发育障碍，想象力，知觉，语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。

4.脂肪肝：常发生脂肪肝。

5.感染：机体免疫力下降，易发生各种感染性疾病，如上感，鹅口疮，中耳炎，肺炎，皮炎，特别是腹泻，常迁延不愈，加重营养不良，形成恶性循环。

6.低血糖：常发生自发性低血糖，甚至因此引起死亡。

症状

斑丘疹上消化道出血高血压黑便硬化鼻出血间歇性跛行心绞痛便血血尿

任何年龄均可发病，大多发病于30岁以前，也有幼年发病的。

1.皮肤损害：颈侧，锁骨下，腋，腹壁，腹股沟，会阴，大腿等处为好发区，这些部位的皮肤可见一些直径1～3mm的黄色或乳白色小斑丘疹，按条状或网状排列成片，伴以毛细血管扩张，唇内面，腭，鼻，胃肠，阴道等黏膜亦可受累，皮损常经久不变，并有对称性分布倾向，偶可发展为慢性肉芽肿结节，皮肤增厚，松软而略有皱纹。

2.眼部病变：眼部血管条纹的表现可较皮损明显，甚至仅此表现持续数年，常由眼科先发现本病，典型的眼病变是视网膜血管样条纹变化，系由Bruch膜断裂，弹力组织变性所致，常呈颜色不一(棕色，棕红，灰色，棕灰色甚至红色)，宽窄不一的血管样条纹，视盘区条纹多，且相互吻合呈星状，有时伴出血或渗血，视力减退，最终可因视网膜硬化而失明。

3.消化道出血：由于血管壁中层结缔组织退化，变性，破碎，致血管病变，临床常见消化道出血，如呕血，便血或黑便，也可见鼻出血或血尿。

4.心血管病变：心脏病变发生在心瓣膜与心肌的弹力纤维而不在冠状动脉，年轻患者常可出现心绞痛，周围血管受累，甚至出现血管钙化，约有1/3的病人可以发生高血压，此外还可出现青少年小腿痉挛与间歇性跛行，臂部及下肢血管搏动减弱或触摸不及，脉搏曲线平坦。

检查

1.血浆白蛋白正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。

2.运铁蛋白血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏，正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。

3.前白蛋白前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。

4.血清氨基酸测定血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸丝氨酸谷氨酸牛磺酸/亮氨酸异亮氨酸缬氨酸蛋氨酸。

其比值>3有诊断参考价值。

5.尿素与肌酐比值摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。

6.尿中羟脯氨酸排出量羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少，可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。

羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。

此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。

心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。

二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。

胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。

诊断鉴别

诊断

PEM是一个复杂的临床综合征，目前尚无简单可靠的方法对各类型，尤其是亚临床类型进行诊断，大多数需根据主要临床症状和人体测量参数进行综合评价。

1.病史应详细询问喂养和饮食情况，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食的关系，估算出一天蛋白质和热能的摄入量，对诊断有重要价值。

2.临床表现蛋白质-能量营养不良临床上有体重下降，皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱的症状和体征。

3.体格测量 1995年“全国提高儿童生命质量学术会议”决定，我国也参照WTO关于儿童营养不良体格测量的评估标准：

(1)体重低下(underweight)：根据年龄性别体重，与同年龄，同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3 个标准差者为中度体重低下;低于中位数减3个标准差者为重度体重低下，此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良，但单凭此项不能区别急性还是慢性营养不良。

(2)生长迟缓(stunting)：按年龄性别身高，与同年龄，同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度生长迟缓;低于中位数减3个标准差者为重度生长迟缓，此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。

(3)消瘦(marasmus)：按身高性别体重，与同年龄，同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度消瘦;低于中位数减3个标准差者为重度消瘦，此指标反映儿童近期，急性营养不良。

鉴别诊断

因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏，肾脏病性水肿，结核性腹膜炎，肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。