小儿单侧肺异常透亮综合征

小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全，单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：肺炎

治疗常识

就诊科室：呼吸内科内科

治疗方式：病因治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：2个月

治愈率：80%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊阿莫西林颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

本病征应着重病因治疗。是感染所致者，主要治疗为积极抗感染。若为异物引起者，应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无手术治疗的必要。

病因

肺部感染（30%）：

小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以病毒性(包括腺病毒，合胞病毒)肺炎更有特殊意义，Reid报道2例小儿，均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮，在患麻疹前曾作胸部X线检查，未见异常，故证明本综合征系生后感染的结果，有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

先天性发育异常（15%）：

先天性发育异常所引起单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常，多数为肺动脉发育不全，极少数为肺动脉缺如，据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查，发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加，这样能使大部分血流向健侧肺，患侧肺功能循环量即见减少，从而产生了肺动脉发育不全，Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全，强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

支气管被外物阻塞（20%）：

本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物)，从而产生单侧肺异常透亮的X线变化，Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查，其中2例曾有异物吸入史，但未见任何异物存在。

单侧支气管受外物的压迫（20%）：

引起呼吸通道不畅或阻塞，可发生两侧肺透明度的差异，如胸腔肿瘤或囊肿等。

预防

积极防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道异物的发生。

并发症

肺炎

可有肺或支气管的反复感染病史。

症状

反复感染呛咳咯血湿啰音干啰音呼吸困难

本病征多见于儿童，男性发病高于女性，其临床表现极不典型，可毫无自觉症状，仅在体检时发现，亦可有肺或支气管的反复感染病史，咳嗽，多痰，偶见咯血，患侧叩诊呈鼓音，听诊时呼吸音减低或消失，有时可闻细湿啰音或散在干啰音，若患侧系左肺，则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺，则肝浊音界下降。

若因异物吸入，则多有典型病史，剧烈呛咳，继而出现呕吐及呼吸困难，片刻后症状逐渐减轻或缓解，以后视异物停留部位而出现不同症状，当发生单侧肺异常透亮时，异物多位于单侧支气管内。

检查

并发感染时，外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高，其他检查无特异发现。

1.X线检查：为诊断本综合征的主要手段，胸部X线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小，肺血管纹理纤细，稀疏和(或)变直，透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧，深吸气时纵隔向患侧摆动，或病侧膈肌运动范围较受限制，其顶部扁平，位置较低，分层摄片显示患侧肺血管稀少，此系因肺泡充气压迫所致。

2.支气管造影：可见其表现随不同病因而变化，由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时，可见支气管病变分布范围广泛，且有不同程度和类型的支气管扩张，以及支气管树外围(5～6级和6～7级以下)分支的不充盈或变形等。

3.血管造影：部分病例患侧肺动脉直径狭小，周围充盈不良或完全无充盈。

诊断鉴别

诊断

本病征的诊断主要依靠X线检查，其次是支气管造影，血管造影也有助益。

鉴别诊断

诊断本病征的过程中须注意与以下疾病做鉴别。

1.胸壁畸形

包括脊椎后侧凸，乳房缺如，单侧性胸大肌消瘦。

2.对侧肺透明度减低

(1)胸膜增厚：小儿时期当肺部有感染时，胸膜亦常被侵及;一般无渗出液或渗液极少，迅速吸收后留有纤维素层，而形成粘连，直至以后进行胸膜手术或死后尸解时，方发现胸膜粘连增厚，胸部透视，健侧相对性透亮。

(2)渗出性胸膜炎：单侧胸膜腔内有少量积液时，体征不明显，若平卧摄片，则见患侧肺透明度减低，而对侧肺透明度增加。

3.肺气肿

临床上常将肺气肿分成四种：即代偿性肺气肿，梗阻性肺气肿，间质性肺气肿，肺大疱，前二种肺气肿可造成单侧肺过度透亮。

(1)代偿性肺气肿：多见于肺炎肺不张时，由于局部(大叶)功能不全，为了补偿换气量的不足，造成其他肺叶过度膨胀，一旦疾病痊愈后，气肿现象随之消失。

(2)梗阻性肺气肿：由于异物吸入或主，分支气管腔内黏稠分泌物堵塞，即发生部分梗阻，吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩，致肺泡内压力与外界气压的差距增大;同时支气管腔因反射作用，呈暂时扩张，故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡，呼气时支气管呈收缩状态，肺泡内蓄积的空气，逐渐增加，最后使肺泡壁的弹性逐渐消失，严重时可破裂而形成局限性肺气肿。

肺气肿时胸廓膨隆，肺占位面积增大，肋间隙增宽，膈肌运动受限制或低位变平，患侧肺动脉外围分支稀疏细小，但肺动脉主支或肺门处分支则明显扩大，此为其X线特点，此外肺透明度增高，特别是呼气时透明度不见降低，甚至深呼气时处于吸气状态，为呼气受阻和残气增加的表现。

4.单侧气胸

多突然起病，有严重气急，鼻翼翕动，呼吸浅表，胸痛，频咳，青紫等症状，但也有的病例起病缓慢而无明显症状，须与单侧肺过度透明鉴别。