小儿出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征，其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷，惊厥，高热、水样腹泻，严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 幼儿

传染方式：无传染性

并发症：弥漫性血管内凝血  便血

治疗常识

就诊科室：其他科室 急诊科

治疗方式：药物治疗 支持治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：40%

常用药品： 氯化钠注射液 葡萄糖氯化钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）

温馨提示

本病征死亡率很高，约60%，多死于48h内，文献报道最长者为6天。存活病例约2/3，留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例，7例死亡，3 例存活者均遗留严重脑损害症状。

病因

病因：

本病征病因未明。

发病机制

虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式，但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点，经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关，多数学者认为与热潴留有关，Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的，热负荷是环境热和代谢热的总和，婴儿的泻汗散热，对热的调节远不及成人恒定，在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上，成人及年长儿若在睡眠中过热，常能自动掀开身上的覆盖物，以散发热量，而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散，大量出汗，脱水致有效循环量减少，休克，乃至出现严重损害，高热，休克对脑，肾，肝，胰等脏器的严重损害。

预防

防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热，在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩;不要穿戴厚而通气性能差的衣服;出汗多时应经常口服略有咸味的盐水，并利用通风设备使皮肤保持凉爽;对酷热下参加农业劳动的中小学生，要合理安排劳动时间，劳动时要戴草帽，并及时供应凉盐开水或绿豆汤;发现孩子有中暑先兆时，应使其迅速离开现场;对有暑热症病史的小儿，到夏季尽可能移居到比较阴凉的地区。

并发症

弥漫性血管内凝血 便血

高热，休克对脑，肾，肝，胰等脏器的严重损害，致抽搐，去大脑状态，留有神经系统的后遗症，可发生弥漫性血管内凝血 ，临床出现便血 ，肺出血等。

症状

抽搐 脉搏细弱甚至不... 昏迷 惊厥 发热伴有腹痛、... 水样便 休克

1.发病年龄多为3～8个月婴儿，迄今文献报道的病例，仅有2例为14个月和26个月的足月儿。

2.突然发病：起病前多半为健康儿童，夜间入睡时一切正常，常于早晨突然发病。

3.高热 和超高热：体温可达肛温40～45℃，甚至死亡后5h肛温还在42℃。

4.神经系统：意识不清，全身和局部抽搐 ，并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。

5.呼吸系统：严重发绀 ，呼吸和心率增快 。

6.循环系统：严重休克，血压中心静压极低，周围循环差。

7.严重出血倾向 ：穿刺，注射部位出血不止，便血 ，肺出血。

8.血红蛋白和血小板进行性减低：Hb可降至40g/L以下。

9.弥漫性血管内凝血 (DIC)：严重的凝血机制障碍，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)明显延长，纤维蛋白降解产物(FDP)增高。

10.肾功能不全：一过性肾功能不全。

11.肝功受损：肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)，谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。

检查

1.血生化检查，血氨 正常，血糖 大部分正常，少数升高，血胰蛋白酶 明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。

2.血气分析，代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。

3.脑脊液，脑脊液正常，脑CT扫描可见脑水肿。

4.病原菌检查，各种组织液，血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。

5.常规做X线胸片，B超，心电图，脑CT检查 。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现和实验室检查结果进行诊断。

鉴别诊断

须与Reye综合征，中毒性休克，溶 血尿 毒综合征等，临床有相似的疾病相鉴别。

治疗

就诊科室：其他科室 急诊科

治疗方式：药物治疗 支持治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：40%

常用药品： 氯化钠注射液 葡萄糖氯化钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）

(一)治疗 　　

1.纠正休克 大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2～3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。 　　

2.改善脑水肿 给予地塞米松、甘露醇等。 　　

3.纠正酸中毒 常用NaHCO3。 　

4.给氧 有条件者可进入高压氧舱。 　　

5.出血和DIC的相应治疗。 　　

(二)预后 　　

本病征死亡率很高，约60%，多死于48h内，文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例，7例死亡，3 例存活者均遗留严重脑损害症状。

护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

鸭血(白鸭)

腰果

葵花子仁

忌

1.忌吃油腻难消化食物；2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

螃蟹

龙虾

河虾

海虾

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

萝卜生菜汤

生菜肉松

奶油圆白菜

牛奶菠菜粥

羊肉菠菜汤

菠菜粥

北菇菠菜汤

菠菜猪肝汤