小儿肠病性肢端皮炎

小儿肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征,肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎,异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%--0.05%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:小儿营养不良

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60-70%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染,于1~3岁内死亡,有锌剂治疗后,预后大为改观,但需长期维持口服。

病因

(一)发病原因

目前研究资料提示,锌在肠道吸收不良是致病因素,多数病例有阳性家族史。

1.长期缺乏锌:以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及腹泻,应用锌治疗后症状消失或减轻。

以哺乳期小鼠作动物模型,喂不含锌的食物数周后,可见皮肤鳞屑状病变,毛发干枯脱落,与本病症状近似,经锌治疗后迅速见效。

2.锌吸收减少:中东地区的食谱含植酸盐多,阻碍锌的吸收,在人群中产生性功能低下的侏儒病态,与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

3.补锌后有疗效:本病征患者的食物中含锌少,补锌后有疗效。

(二)发病机制

有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并不算高,但很容易被婴儿吸收,而除了人乳之外,包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌,通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解,而患者体内往往缺乏这种短肽酶,以致摄入的锌被小肽络合,影响了锌的吸收,造成锌的缺乏。

由于锌与90多种酶有关系,故此征临床表现复杂多样。

皮肤活检呈非特异性,可能有角化过度,角化不全,棘层增厚,有时也可见表皮内脓疱,海绵形成,真皮上部有多核白细胞浸润,本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变,但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者,大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变:绒毛变平或消失,固有膜见炎症细胞浸润,上皮细胞变短,核呈圆形或椭圆形,位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位,核染色质疏松,嗜酸性粒细胞的超微结构异常,具有特征性,这些肠黏膜的病变,往往在锌制剂治疗后逐渐消失,尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

预防

本症为遗传性疾病,应注意阳性家族史,加强遗传学咨询,出生后主张母乳喂养,及早,长期给予锌制剂以预防本症发生。

1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶。

2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。

3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,植物性食物及水果中含量极少。

 

并发症

小儿营养不良

指,趾甲变形,甚至缺失,继发性乳糖不耐受,营养不良 ,生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。

症状

指(趾)甲缺失 脓疱 水样便 脱发 腹泻 疱疹 口腔溃疡 舌炎

1.发病

多在1周岁以内,大多数在断奶之后,多有家族史而与性别,人种与季节无关。

2.皮疹

出现各种皮疹,皮疹开始时为丘疱疹 ,迅速融合成大疱,内含浆液,四周红晕 ,有继发感染 时皮疹形态呈脓疱 样,疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑 或结痂 ,此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕,皮疹好发在皮肤黏膜连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指,趾甲,使其变形,萎缩,甚至指(趾)甲缺失。

3.黏膜炎症

可见口腔炎,舌炎 ,鼻炎,睑缘炎,结膜角膜炎 及外阴炎等。

4.头发干枯脱落

形成部分秃发或全秃 ,甚至涉及眉毛和睫毛。

5.腹泻

绝大多数病例有不同程度的腹泻,出现含泡沫或黏液的水样便 ,认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

6.营养不良

多哭,多睡,生长发育停滞,是病程延长,时好时犯,病情越发加重所致。

检查

1.血清锌:在绝大多数病例血清锌降低,常低于40μg/dl(正常值为68~110μg/dl)。

2.尿锌 :尿锌含量降低,儿童正常值为0.4mg/d。

3.含锌酶:如碱性磷酸酶活力低下。

4.粪便和皮肤培养:常可获得念珠菌阳性,但并非病原菌而系继发感染。

5.必要时,如呼吸道感染时做X线胸片检查,疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。

诊断鉴别

诊断

主要依据临床表现,血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。

鉴别诊断

本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断,但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解 症,严重营养不良 和连续性肢端皮炎 伴念珠菌感染相鉴别,大疱性表皮松解症除全身红斑 基础上的大疱外,无其他表现,与本征鉴别不难。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60-70%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

造成缺锌的有关因素是:

1、双胎、早产及营养不良儿易发生缺锌。

2、人工喂养儿易发生缺锌。

3、小儿偏食、挑食、忌口、常吃零食等易发生缺锌。

4、单纯依靠静脉补液或服用金属螯合剂(如青霉胺〉可致急性缺锌。   

(一)治疗  

1、一般治疗:包括适当喂养,补充蛋白质和维生素,必要时输血、输液,注意皮肤清洁,控制继发性感染等。 含锌的食物:主要有动物的瘦肉、肝脏、蛋类及牡蛎等,植物果实的坚果类含量较高,如花生、核桃等,水果中苹果的含量为最高,另外还有豆腐皮、黄豆、白 木耳、白菜等。中药中的枸杞、熟地、桑椹、人参、杜仲等含锌量也较高。   

2、人乳治疗:虽然母乳中锌的含量比牛奶所含的低,但其生物利用率高,因此纯母乳喂养儿4个月之前很少患锌缺乏症。研究表明,母亲的膳食可影响母乳中 锌的含量。因此,乳母应注意膳食平衡,摄入含锌较多的食物,如除鱼之外的海产品等。  

3、特殊治疗:以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(Zinc gluconate)或醋酸锌(Zinc acetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1~2mg/(kg?d),年长儿30~60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg;醋酸锌每13mg含 锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2~7天后皮损开始减轻,其他症状也相继好转,尤以神经精神症状 明显改善,血生化亦见进步。锌治疗应持续较久,主张用10周以上,否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用,仅因胃黏膜受刺激,可感不适,恶心、呕吐等, 醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁,以减少刺激性。   

4、双碘喹啉(碘喹啉):以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗,小儿剂量10~15mg/(kg?d),3次/d。此药有一定毒性,可引起眼底病变,目前已 很少使用。  

(二)预后   

本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染,于1~3岁内死亡,有锌剂治疗后,预后大为改观,但需长期维持口服。 

护理

1.剪短指甲,防止搔抓致破,继发感染。内衣应宽松,柔软材质。

2.尽量避免鱼虾海鲜、牛羊肉、辛辣刺激性食品等,多吃水果和蔬菜,避免饮酒。

3.遵医嘱补锌。

饮食保健

儿童缺锌可通过以下四种食疗方法弥补:

1、吃三豆粥

取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

2、吃猪胰泥

将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

3、吃果子糊

将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

4、吃苹果泥,喝苹果汁

将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

此外,大豆牛肉,牛乳和各种鱼类食品含锌也很丰富,也可以让缺锌儿童适当吃一些。而且要少给孩子吃反复加工、过于精制的食品。母乳中锌的生物效能比牛奶高,因此,提倡母乳喂养,也是预防缺锌的好途。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

腰果

莲子

葵花子仁

花生

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

白酒

螃蟹

河蚌

海参

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

胡萝卜苹果汁

雪菜牛肉粥

芸豆粥

豌豆瘦肉粥

豌豆绿豆粥

豌豆蛋花汤

豌豆鲜奶粥

豌豆瓣汤

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