小儿病态窦房结综合征

病态窦房结综合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各种原因致窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。窦房结失去了心脏起搏主导作用，因而产生各种心律失常，并有心、脑、肾供血不足的临床症状，称为病态窦房结综合征。病态窦房结综合征又称窦房结功能不全(sinus node dysfunction)，简称病窦综合征或病窦，当心动过缓并发脑缺氧晕厥或抽搐时又称为阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome)，心动过缓和异位快速心律如室上性心动过速、心房扑动等，可交替出现，此称为快慢综合征。病窦在儿童较成人少见，发病率无详实统计。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：心绞痛晕厥阿-斯综合征休克心力衰竭猝死

治疗常识

就诊科室：内科心血管内科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：70%

常用药品：心宝丸参仙升脉口服液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

温馨提示

预后与病因及病变严重程度密切相关，因病毒性心肌炎所致病窦者，若治疗积极及时，部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全。

病因

(一)发病原因

心肌炎，心包炎，其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病，常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年，心内手术中，上腔静脉插管，切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血，坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化，先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等，另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压，牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复，尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。

(二)发病机制

窦房结动脉是供给窦房结的惟一动脉，当窦房结动脉出现阻塞或窦房结发生损伤时，可导致窦房结功能低下，出现窦性静止或合并窦房阻滞，进而并发阵发性室上性心动过速，心房扑动，心房颤动，室性心动过速或心室颤动等，反之，快速型心律的超速抑制又可使窦房结功能进一步受抑制而出现窦性静止或合并窦房阻滞等心动过缓，形成交替性心动过速-过缓型或心动过缓-过速型心律失常综合征。

预防

积极预防先心病;积极防治各种心肌炎，心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病窦。

并发症

心绞痛晕厥阿-斯综合征休克心力衰竭猝死

可并发心绞痛，晕厥，抽搐，阿-斯综合征，运动耐受性下降，休克，心力衰竭，甚至猝死。

症状

疲乏纳差心动过速心悸头晕胸闷房内传导阻滞传导阻滞房室分离心力衰竭

本病起病隐缓，病程迁延，短者数月到1，2年，长者达10年以上，通常以持久性心动过缓为主要症状，由于心动过缓或窦性静止，可引起心，脑，肾，胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏，头晕，胸闷，心悸，纳差，记忆力减退，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死，由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现，少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克，充血性心力衰竭或栓塞现象，心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓，长短不等的窦性静止，二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞，在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离，因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2s以上，此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速，心房扑动，心房颤动等，称快-慢综合征，房性期前收缩较室性期前收缩多见，少数病例可同时有房室传导阻滞，P波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞，本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查，窦房结受交感，副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞，对这类病人进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。

检查

一、实验室检查

应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。

二、辅助检查

常规作心电图、胸片、超声心动图检查。

1、经食道或直接心房调搏检测窦房结功能：本法是病窦综合征较可靠的诊断方法，特别是结合药物阻滞自主神经系统的影响，更可提高敏感性。经食道插入双极起搏导管，电极置入左房后面，然后接人工心脏起搏器，行快速起搏，频率由每分钟90次、100次、120次，逐渐增至每分钟150次，每次调搏持续1分钟，然后终止起搏，并描记心电图，看窦房结经历多长时间能温醒并复跳，自停止刺激起搏至恢复窦性P波的时间为窦房结恢复时间。病窦综合征者固有心率在80次/分以下(予阿托品2mg加心得安5mg静注后测定)，窦房结恢复时间>1500m.s，窦房传导时间>180m.s。

2、体表心电图(包括动态心电图Holter)：

(1)持久窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下<90次/min，1～6岁<70次/min，7岁以上<50次/min。

(2)窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性静止或逸搏。

(3)窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征。

(4)持久缓慢的逸搏心律。

(5)P波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

3、异丙肾上腺素试验：以0、25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0、05～2μg/(kg·min)的速度静脉滴注，结果记录及阳性判断标准同阿托品。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。

4、阿托品试验：阿托品0、02mg/kg，溶于生理盐水2ml迅速静脉注射，于注射前和注射完毕后即刻，1，3，5，7，10，15，20min各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：

(1)心率增快未达到90～100次/min。

(2)出现窦房阻滞或房室传导阻滞。

(3)出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中，阿托品试验可呈假阴性，阿托品用量0、01mg/kg，则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。

5、心电生理检查：应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间(SNRT)≥1200ms[正常值：(913±139、7)ms]，纠正窦房结功能恢复时间(CSNRT)≥350ms[正常值：(247、7±51、3)ms]，窦房传导时间(SACT)≥140ms[正常值：(102、5±18、6)ms]，提示窦房结功能不良。

6、运动试验：运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动，作平板运动试验2min，速度为2哩/h，运动前后描记一段心电图，阳性结果判断标准同阿托品试验。

7、24h动态心电图：观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。

8、运动心电图：观察患儿运动耐力，运动后心室率增快程度及是否诱发室性心律失常。如运动后心室率增加10次/min以上，提示阻滞部位在希氏束以上。

9、希氏束电图：确定阻滞部位，在房室交界区、希氏束或希氏束以下。

10、超声心动图：先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于生前确诊。

11、测定窦房结功能恢复时间：用电极导管在右心房内起搏或食管心房调搏的方法测定窦房结恢复时间，校正窦房结恢复时间及窦房传导时间。经食管心房调搏方法正常值分别为(913±139、7)ms，(247、7±51、3)ms及(102、5±18、6)ms，如超过正常高限，则为窦房结功能不全。此法虽较可靠，但需要一定设备，故不便于推广使用。

采用Holter心电图监测12～24h，可以观察到一系列的心电图变化，可协助诊断，是一可靠的无创检查方法，可避免窦房结功能检查。

诊断鉴别

诊断

根据心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致外，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间。

鉴别诊断

病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别，后者一般情况正常，阿托品试验和运动试验阴性。

治疗

就诊科室：内科心血管内科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：70%

常用药品：心宝丸参仙升脉口服液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

小儿病态窦房结综合征治疗方法

小儿病态窦房结综合征患者若能查出病因，则应针对病因治疗。

1、手术治疗：改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。

2、药物治疗：药物治疗以防治心动过缓为主，常用阿托品和异丙肾上腺素等，紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效，剂量不易控制，可引起期前收缩或快速心律失常，尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。

(1)对心动过缓并症状轻者：可服用阿托品，紧急情况可静脉推注阿托品或滴注异丙肾上腺素，以提高基础心率，减轻头昏等症状，减少快速心律失常发生的机会，预防阿-斯综合征发作，但效果不佳。

(2)对阵发性室上性心动过速者：可用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞药，但效果不佳。洋地黄可缩短窦房结恢复时间，可用于无明显传导阻滞而合并心力衰竭患者，但应在心电监护条件下应用。对于快慢综合征者，抗心律失常药物选择难于掌握，需严密监护，小心使用。

3、起搏器：对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，安装永久性按需起搏器。对于严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征，临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者，宜尽早安置人工起搏器，提高患者生活质量。

预后

预后与病因及病变严重程度密切相关，因病毒性心肌炎所致病窦者，若治疗积极及时，部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全。对于病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年，小儿起搏器安置取得重大发展，可明显改善小儿病窦的预后，减低了病死率，病态窦房结综合征安置心房心脏起搏器存活率第1年为97%，第5年为89%，第10年为72%，明显高于心室起搏者。病态窦房结综合征患者发生血栓栓塞，主要发生在心动过缓-心动过速综合征患者，未经起搏治疗者血栓发生率为15.2%，心室起搏者发生率为13%，心房起搏者发生率为1.6%，明显低心室起搏者。

护理

1.严密观察病情　定时观察并记录精神状态、面色、呼吸、心律、心率和血压的变化，对严重心律失常者需持续心电监护，并做好抢救药物和器械的准备。

2.适当休息　急性期应卧床休息，至热退后3～4周再逐渐增加活动量。恢复期限制活动量，一般不少于6个月。重症患儿心脏扩大者，卧床1/2～1年。有心力衰竭者应严格卧床休息，待心衰控制、心脏情况好转后再逐渐开始活动。

3.症状和药物副作用的护理　胸闷、气促、心悸应休息;心力衰竭或心律失常者要遵医嘱使用强心药和抗心律失常药，必要时可给予吸氧;，心肌炎时，使用洋地黄时剂量应偏小些，避免洋地黄中毒。对使用的抗心律失常药要了解其作用和副作用及注意事项。

饮食保健

①饮食宜清淡：提倡素食为主，素食方式可使高血压患者血压降低。因此高血压患者饮食宜清淡，宜高维生素、高纤维素、高钙、低脂肪、低胆固醇饮食。总脂肪小于总热量的30%，蛋白质占总热量15%左右。提倡多吃粗粮、杂粮、新鲜蔬菜、水果、豆制品、瘦肉、鱼、鸡等食物，提倡植物油，少吃猪油、油腻食品及白糖、辛辣、浓茶、咖啡等。

②降低食盐量：吃钠盐过多是高血压的致病因素，而控制钠盐摄入量有利于降低和稳定血压。

③戒烟、戒酒：烟、酒是高血压病的危险因素，嗜烟、酒有增加高血压并发心、

④饮食有节：做到一日三餐饮食定时定量，不可过饥过饱，不暴饮暴食。

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。