小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关，临床以高热，皮疹、血细胞减少等为特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：幼儿

传染方式：无传染性

并发症：肺炎肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-4周

治愈率：90%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护，病情严重者可致死亡。

病因

(一)发病原因

与E-B病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病毒，腺病毒，柯隆奇病毒，乙型肝炎病毒等感染有关，从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性，活检，尸检等检查得到证实，除以上有关病毒外，VAHS亦可继发于伤寒，粟粒性肺结核，葡萄球菌性败血症，革兰阴性杆菌感染，布氏杆菌病，疟疾，黑热病，支原体感染，真菌感染之后，另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

(二)发病机制

本病征与病毒感染有关，是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，属于反应性组织细胞增多症的一种，反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类，本病征属于感染性一类，最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高，在161例XLP患儿中，28例有VAHS。

预防

目前尚无预防疫苗，在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别，对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。

并发症

肺炎肾功能衰竭

可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血，DIC，肾功能衰竭等。

症状

盗汗高热全血细胞减少淋巴结肿大肾功能衰竭凝血功能障碍

病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样，常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点：高热，皮疹，盗汗，体重减轻，肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少：全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关，Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。

3.多脏器损害：肝功能损害或凝血功能障碍，部分病例可有中枢神经系统症状，肺部浸润，肾功能衰竭等多脏器损害。

4.病理特点：淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

检查

1.血液检查

低蛋白血症，α2球蛋白比例升高，血胆固醇浓度降低，C-反应蛋白强阳性，乳酸脱氢酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。

2.骨髓检查

骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。

特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)，白细胞(多核与淋巴)，血小板及血细胞碎屑现象。

粒与红细胞生成低下，巨核细胞呈现正常或生成过盛，吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。

3.病原学检查

绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定，以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。

VAHS时，EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变，以CD8阳性的抑制T细胞减少，使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0～4.6，提示VAHS并对E-B病毒的免疫功能的缺陷的一种表现，与E-B病毒感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多，使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20)，由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现和实验室检查所见进行诊断，诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

鉴别诊断

须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。

治疗

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-4周

治愈率：90%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗

一般认为本病征具有自限性，轻～中度的患儿若无基础疾患，可经一般治疗护理，1～8周后可复原，无须特殊治疗。

本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现，因此原则上忌用免疫抑制剂，以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安，亦有用后无效的报告。

人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒，可应用阿昔洛韦(无环鸟苷)，但疗程有限且毒性较大，应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir)，其毒性较低，疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃，一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时，可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等，边治疗边取得确诊依据，以免延误治疗。

(二)预后

本病征有自限性通常1～8周可获缓解渐渐自愈。

少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护，病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病，但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中，死亡6例。

护理

1.发热时要让患儿卧床休息，以减少体力的消耗。体温过高时(39℃以上)应该退烧。用冷毛巾敷于额部或用冷水袋置于后颈部;用温水擦腋窝、脖子、大腿根部。在医生指导下用退烧药。要及时给补充营养，如稀饭、面条等清淡食物。要鼓励病人多喝水，既可有助于退烧，又可利于体内代谢产物和毒素的排泄。大量出汗的病人，还应补充些含盐饮料，以防脱水。

2.多运动锻炼身体，提高免疫力。