成人多囊肾

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的95%）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人，婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿，多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：好发于成年人

传染方式：无传染性

并发症：肾盂肾炎血尿

治疗常识

就诊科室：泌尿外科外科内科肾病内科

治疗方式：支持性治疗手术治疗康复治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——10000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱。

病因

病因：

囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷，一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿，当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。

预防

本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多，尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏移植。多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。望在您的主管医生指导下调理好您的生活饮食，为恢复您的肾功能起到事半功倍的作用。

并发症

肾盂肾炎血尿

（1）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症，其原因尚不明了，可以不出现症状，尿中脓细胞很少甚至没有，涂片染色或定量培养可作出诊断，枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。

（2）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现发热，要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。

（3）血尿：极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿，甚至可危及生命。

症状

结节腰部酸胀及无力血尿内出血囊肿体重减轻腰痛伴肾区叩击痛心脏扩大双侧肾内痛恶心

因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。

检查

（1）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致，尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见，尿浓缩功能发生进行性减退，肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况，约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

（2）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病，在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿，在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）：肾盏增宽，变平，扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿，这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病，囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清，血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。

（3）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的，多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）。

（4）肾核素检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

（5）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

（6）器械检查：膀胱镜可发现膀胱炎，此时尿中含有异常成分，有时还可见到输尿管口喷血，输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

诊断鉴别

诊断

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

鉴别诊断

（1）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现，但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。

（2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象，当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难，但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏，单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损，CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病，闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。

（3）Von Hippel-Lindau病（小脑血管瘤性囊肿，视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿）：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展，尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾，据其他特征性表现可下此诊断，CT，血管造影，超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。

（4）结节性硬化（阵发性抽搐，智力发育迟滞及皮脂腺瘤）：皮脂腺瘤常累及皮肤，大脑，视网膜，骨骼，肝脏，心脏及肾脏，肾脏病损通常为多发性双侧性的，在显微镜下可见到血管脂肪瘤，尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾，其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。

（5）单纯性肾囊肿：通常为单侧单发，总肾功能正常，尿路造影可显示为单一病损，而多囊肾则是双侧且为多发的病损。