小儿巴德 吉亚利综合征

小儿巴德 吉亚利综合征

小儿巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.00001%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:肝硬化  脾功能亢进

治疗常识

就诊科室:外科 肝胆外科 内科 消化内科

治疗方式:介入治疗 康复治疗

治疗周期:1--3个月

治愈率:70%

常用药品: 蹄鞘胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝30000--80000元﹞

温馨提示

急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。

病因

(一)发病原因

肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压,血栓形成,新生物的闭塞或壁上有膜或网状物,肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤,血管瘤,血肿,阿米巴脓肿,囊肿(如包虫囊),梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉,红细胞增多症(原发或继发),镰状细胞贫血,白血病,溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤,慢性炎症性肠炎,急性酒精性肝炎,胆管炎,胰腺炎,盆腔感染,静脉闭塞性疾病以及妊娠,可通过血凝固机制异常,或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致本病,此外还有30%病例病因不明。

小儿则以先天性肝静脉狭窄,肝静脉内膜炎为主要病因。

(二)发病机制

肝静脉属于门静脉系统,正常人70%的脾静脉血汇入门静脉,有三方面的病理生理可以形成门脉高压征:①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻,本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄,肝静脉内膜炎为主要病变,可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少,皮肤黏膜出血,骨髓增生等脾功能亢进的表现,肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为,呕血(上消化道出血),脾脏肿大和腹水。

预防

引起本症的病因各不相同,应注意防治各种感染性疾病,如阿米巴脓肿,包虫囊肿,梅毒的树胶肿,慢性炎症性肠炎,盆腔感染等,注意规律饮食和饮食卫生,防止酒精性肝炎,胰腺炎,胆管炎等。

并发症

肝硬化 脾功能亢进

急性BCS病人大部死于循环失常,肝功能衰竭或胃肠出血,慢性BCS可并发肝硬化 ,脾功能亢进 。

症状

黄疸 腹痛 脾肿大 肝-颈静脉回流征阳性 腹水 蜘蛛痣 肝功能衰竭 肠出血

婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛 ,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸 ,肝大伴压痛,大量腹水 ,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升,手术时见肝大,呈紫蓝色,病人大部死于循环失常,肝功能衰竭 或胃肠出血 ,慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大 ,蜘蛛痣 。

检查

主要表现为BSP异常潴留,碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高,血浆白蛋白可下降,但蛋白电泳 γ球蛋白不升高,下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

可做腹腔镜检查,B型超声波检查,核素扫描,血管造影检查 ,如肝静脉造影,经皮的肝静脉造影,下腔静脉造影,选择性腹腔动脉造影等。

诊断鉴别

本病征肝功能损害程度相对较轻,结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

本病征须与心源性肝淤血,肝硬化 和肝小静脉闭塞病相鉴别。

治疗

就诊科室:外科 肝胆外科 内科 消化内科

治疗方式:介入治疗 康复治疗

治疗周期:1--3个月

治愈率:70%

常用药品: 蹄鞘胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝30000--80000元﹞

(一)治疗

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

(二)预后

急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。

护理

1.准备手术者,应保证充足的休息,补充体液和电解质,以维持水、电解质、酸碱平衡,术前禁食,非手术治疗者根据病情决定饮食种类。

2.营养不良则易影响术后伤口愈合,应给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂饮食或半流质饮食,不能经口饮食或进食不足者,经胃肠外途径补充足够的热量、氨基酸、维生素、电解质,以维持病人良好的营养状态。

3.术后保证各种引流管的通畅,注意无菌操作,预防感染。

4.非手术治疗的病人,应遵医嘱坚持治疗,按时服药,定期复查。若发现腹痛、黄疸、发热、厌油腻等症状时,应立即到医院就诊。

5.出院前指导:尽量穿宽松柔软的衣服以防引流管受压,沐浴时采用淋浴,用塑料薄膜覆盖引流管处,以防增加感染的机会。

饮食保健

1大豆及豆制品

含有丰富的蛋白质、钙、铁、磷、维生素B、中等量脂肪及少量碳水化合物对肝脏修复非常有益。

2海鲜类

例如白带鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如牡蛎、蟹等,能增强免疫功能,修复破坏的组织细胞、不受病毒侵犯。但选择、烹调要得当否则会食物中毒,蒸煮应在100度加热半小时以上。若对海鲜过敏则忌食,可多食香菇、银耳、海带、紫菜等

3西瓜

有清热解毒、除烦止渴、利尿降压之用,富含大量糖、维生素及蛋白酶等。蛋白酶可把不溶性蛋白质转化为可溶性蛋白质。

4含钾丰富的食物

海带、米糠及麦麸、杏仁果、葡萄干、香蕉、李子、瓜子。

5可食动物的肝、瘦肉、鱼虾、鸡鸭、蛋类等高蛋白、适量脂肪的饮食

6新鲜的蔬菜、水果及金针菜、大枣、芝麻、山楂等 7绿茶 对肝脏有好处,有抗凝、防止血小板黏附聚集,减轻白细胞下降和活血化瘀作用。但饮茶应适时适量,清晨可泡一杯不宜太浓,每天茶水总量不超过1000~1500毫升。在饭前一小时暂停以免茶水冲淡胃酸,防碍食物吸收。

1.宜吃保护肝脏的食物; 2.宜吃增强人体免疫力的食物; 3.宜吃膳食纤维食物。

鸡蛋

鸽蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃高脂肪、高胆固醇食物;如蛋黄、肥肉、羊油; 2.忌吃刺激性的食物;如白酒、黄酒、啤酒; 3.忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑。

啤酒

红葡萄酒

白酒

螃蟹

1.宜吃保护肝脏的食物; 2.宜吃增强人体免疫力的食物; 3.宜吃膳食纤维食物。

木瓜炖带鱼

小黄鱼烩豆腐

素油菜心

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