线状iga大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病，另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论，线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.006%-0.008%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：脓疱疮

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科中西医结合科中西医结合科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：75%-80%

常用药品：阿昔洛韦缓释片阿莫西林分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

病因

(一)发病原因

病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。

(二)发病机制

由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源，间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种，免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方，而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方，这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原，初步研究发现抗原分子量为97kDa，285kDa和120kDa三种蛋白质，上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。

服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

预防

长期维持治疗是预防复发的关键。

现已明确,获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后,需逐渐缓慢地减少药量,并长期服用。天疱疮一般需服药3~5年,大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。

并发症

脓疱疮

天疱疮抗体诱发的棘层松解是一种特殊的免疫学损伤，它既不需要补体，也不需要淋巴细胞的参与，是自身抗体诱发的特殊的组织损伤。棘层松解的过程可总结为：由于某种始发因素的作用而产生天疱疮抗体，该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合，使表皮细胞释放或活化蛋白酶，后者分解李细胞间基质，破坏了正常细胞与细胞间的粘连，从而导致了棘层松解。

症状

瘙痒丘疹疱疹继发感染口腔溃疡黏膜损害大疱（含脓性液体）

1.成人型：

多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹，水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘，膝和臀部，自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2.儿童型：

常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染，黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

检查

组织病理：皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围，有作者认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的，电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域，直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM，IgG沉积，间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断，成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部，口周，外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

鉴别诊断

1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。

2.大疱性表皮松解症：多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位，其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲，黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。

3.获得性大疱性表皮松解症：成人发病，易受外伤处发生水疱，瘢痕，粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。

治疗

就诊科室：皮肤科皮肤性病科中西医结合科中西医结合科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：75%-80%

常用药品：阿昔洛韦缓释片阿莫西林分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。

2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg•d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg•d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

(二)预后

病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

护理

1.饮食护理：给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症，水的摄入量不低于2 500ml/d。

2.采取保护性消毒隔离措施：由于患者的皮肤完整性严重受损，且治疗过程中大剂量使用激素，使机体免疫力下降，极易发生感染，因此，采取严格的消毒隔离措施：住单间，严格限制探视;医护人员进入病房戴好口罩，帽子，穿隔离衣，使用一次性物品，防止发生医源性感染;病室内地面及物体表面用0.5% 84液擦拭，3次/d;行紫外线空气消毒2次/d，1h/次;床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，均采用棉质物，并用0.5% 84液浸泡、清洗再用0.5% 84液浸泡消毒后使用，每日更换。

3.皮肤黏膜的护理：全身受损皮肤用1∶5 000高锰酸钾液泡浴后用0.9%生理盐水棉球清洗，用碘伏消毒水疱及周围皮肤，再用生理盐水或灭菌蒸馏水再次消毒，使用TB针头的2 ml无菌注射器抽吸疱液，避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒。再外涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏，2 h/次，交替使用。指导患者勿抓搔皮肤，保持患处皮肤清洁干燥。

4.口腔护理：患者的口腔黏膜糜烂，轻微擦拭即可导致出血。采用朵贝尔漱口液漱口，6次/d，0.9%生理盐水棉球行口腔护理2次/d，口唇周围消毒凡士林纱布覆盖。