先天性支气管肺囊肿

先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁，内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿，目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿，肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因，病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0004%—0.0007%

易感人群：幼儿

传染方式：无传染性

并发症：气胸

治疗常识

就诊科室：小儿呼吸内科儿科儿科学

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：2-3个月

治愈率：40-60%

常用药品：阿奇霉素片羧甲司坦片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

应积极手术，切除的时间越早越好，在1岁内手术，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。

病因

(一)发病原因

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡，肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

(二)发病机制

由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的，孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺，肺内者占50%～70%，左肺多见，发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管，发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织;外层有弹力纤维，平滑肌纤维，黏液腺，软骨组织及结缔组织，部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿，因囊肿无呼吸通气，囊壁组织内无炭末色素沉着，此为先天性囊肿的特征，易与后天囊肿鉴别，先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆，支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮，软骨，平滑肌，纤维组织和黏液腺组成，个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤，有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮，鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。

囊肿内壁可光滑或有网状小梁，囊肿内充满黏液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块，若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分黏液排出，同时气体进入囊内，可成为含气囊肿或液气囊肿，若通道畅通，囊肿内的黏液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气囊肿，如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状。

预防

平时注意预防感冒。

并发症

气胸

可并发气胸。

症状

干咳发绀脓痰脓肿继发感染气急气管受压呼吸困难呼吸音减弱吞咽困难

先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟，因其所在部位，大小以及有无合并症而异，成人支气管肺囊肿常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现，纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支气管受压可有干咳，喘鸣和不同程度的呼吸困难，压迫食管引起吞咽困难和喂养困难，阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位，出现明显的气急，呼吸困难，发绀，若不及时处理，可危及生命，先天性肺囊肿与支气管交通，常继发感染，出现咳嗽，咳痰或咯血，发热，或咳大量脓痰，与肺脓肿，支气管扩张相似，少数病人可有囊肿内大量出血，破溃至胸腔，产生自发性气胸或血气胸，体征因囊肿大小不同而异，较大囊肿充满液体，叩诊呈局部实音;较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失，囊肿较小位于肺实质内无继发感染，则可无任何症状和体征。

检查

囊肿合并感染血白细胞可升高。

1.X线检查：孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐利，含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧，巨大含气囊肿甚至可以越过前纵隔疝入对侧胸腔内。多发性肺囊肿，亦称为多囊肺，一般为气囊肿，在一侧或两侧肺内呈现多数弥漫性薄壁环形透亮影，其内可含有小的液平面，合并感染时可见多个液平，由于题为的关系，一般在下肺野较上肺野多见，气囊影大小不等，可互相重叠，密集形如蜂窝。并发感染的肺囊肿在X线上可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚，炎症吸收后囊肿与周围组织形成粘连，X线形态不规则，胸膜肥厚粘连影，失去典型的圆形或椭圆形阴影，支气管囊肿在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影，附着在气管，主支气管壁的一侧边界，可因气管，主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义，附着在气管壁上的囊肿可随吞咽动作而上下移动。

2.支气管造影：有助于确定肺囊肿的所在肺段，感染波及胸膜使支气管发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少，造影剂一般不进入囊肿内，只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入，这种肺囊肿容易继发感染，因此不宜做支气管造影，如确有必要，造影时最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染。

3.CT扫描：对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑，便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影，另外应避免穿刺活检，以防囊肿破裂，感染。

诊断鉴别

结合临床表现和X线检查，可明确支气管肺囊肿诊断。

鉴别诊断

支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别：

1.后天性肺气囊肿

细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿 )都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别，但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史，病情发展快，临床表现变化多，肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊，多位于肺的内部，最终可治愈，吸收。

2.肺脓肿空洞

先天性肺囊肿合并感染后，临床上高热，咳脓痰甚至咯血，都与肺脓肿极为相似，X线上病灶内有液平，周围有炎性浸润，也与肺脓肿类似，其区别是肺脓肿的壁较厚，周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多，形态不规整，好发于上叶后段及下叶，炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在，支气管造影检查可见支气管扩张屈曲狭窄。

3.结核性净化空洞

结核性净化空洞亦可为薄壁空洞，形似囊肿，内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨，腺体及平滑肌组织，常见炭末沉着并且常发生在上叶，周围常有结核浸润阴影，邻近有卫星灶，临床上可有低热，乏力，消瘦等结核中毒症状。

4.先天性膈疝

先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像，尤其病变在左肺下叶与先天性膈疝的圈形影很相似，临床上不乏错误开腹探查病例，鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的，影像随肠蠕动而不断变化，体检常能听到肠鸣音，有时还伴有腹痛等腹部症状;先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔，不与腹腔阴影相连续，形态大小基本固定无变化，临床上偶尔听到湿啰音。

5.肺隔离症

肺下叶后基底段多发，为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影，与支气管相通时可见液平面，其胸片表现与肺囊肿基本一致，术前鉴别困难，但隔离肺动脉来自降主动脉，只有做降主动脉造影，见到有动脉分支进入囊肿，或在手术中发现来自体循环的动脉血管，才能明确诊断。

6.纵隔肿瘤

支气管囊肿常发生在气管旁，隆突下及肺门，与纵隔肿瘤和肿大的淋巴结宜混淆，支气管囊肿边界较清晰，光滑，无毛刺，密度均匀，很少有分叶改变，都是鉴别诊断的要点。

7.食管囊肿食管囊肿与支气管囊肿

均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨，另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。

治疗

就诊科室：小儿呼吸内科儿科儿科学

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：2-3个月

治愈率：40-60%

常用药品：阿奇霉素片羧甲司坦片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

(一)治疗

无症状的单个小囊肿，诊断明确者，可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者，应早期手术切除。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。

合并感染肺囊肿，首先应控制感染，待病情好转2～3周再行手术治疗。合并脓胸者，除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗，待脓胸治愈后4～6周再考虑手术治疗。

张力性肺囊肿，或并发张力性气胸应紧急手术，不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者，应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术，待病情平稳后或同时积极施行根治术。

大型单房性囊肿，可试做囊肿剥离，以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者，在炎症控制后，视病情可作多个肺段或囊肿切除，否则只能采用内科治疗。多发性囊肿，特别是叶间裂分离不全时，在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘，最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时，用硅胶膜包埋支气管残端并缝合，可取得较好的治疗效果。

多发性囊肿反复感染，抵抗力低下，也易并发肺结核。普通抗感染治疗效果不佳时，应注意有无肺结核合并存在。一旦确诊支气管囊肿感染合并肺结核，除进行有效抗感染治疗外，应同时规则抗结核治疗，至少三联抗痨治疗1年以上。

(二)预后

应积极手术切除的时间越早越好，在1岁内手术，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。