先天性胸骨后膈疝

腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，称为先天性胸骨后膈疝，又称胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见，占膈疝的3%～5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见，右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.01%

易感人群： 新生儿

传染方式：无传染性

并发症：主动脉肠道瘘

治疗常识

就诊科室：胸外科 外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

温馨提示

本病较少见，占膈疝的3%～5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见，右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。

病因

理化因素（65%）：

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)，乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉，在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

疾病因素（35%）：

由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发，多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。

预防

本病尚无有效预防措施。

并发症

主动脉肠道瘘

1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，肠管坏死或穿孔。

2.胸腹腔感染。

症状

上腹部疼痛 腹胀 呼吸困难 腹肌紧张 气急 呼吸音减弱 消化不良 肠鸣 食欲不振 吸气时出现连枷胸

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现，少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感，隐痛，并伴有腹胀 或呕吐等症状，小儿通常是因仰卧位，哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难 ，呼吸急促 ，青紫等表现;当立位，安静，腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻，如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐，腹胀，停止排气 排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍 或绞窄，可出现肠道出血，便血 ;若出现肠管坏死，穿孔，可出现胸腹腔感染 等表现。

体检：可在前胸壁闻及肠鸣 音。

检查

当临床并发症发生时，白细胞计数等可升高。

X线检查是诊断本病的最主要手段。

1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区，胸骨后充气液面阴影。

2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视，钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类，钡餐透视可显示胃疝入胸腔内，如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。

3.人工气腹检查 尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝，对于明确本病的诊断有重要意义。

4.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。

诊断鉴别

本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗，结合以下病史和X线检查可考虑本病。

1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感，隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难，急促。

2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。

临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤 ，须与之鉴别。

治疗

就诊科室：胸外科 外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

(一)治疗

一旦确定诊断，应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。

手术一般经腹进行，多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口，进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物，先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊，后暴露疝环周围组织，并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时，可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。

手术也可经胸实施，其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包，万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状，X线检查发现心包积气，应及时置水封瓶下引流。

(二)预后

本病多数有疝囊，疝入胸腔的脏器不多，对心、肺功能影响不大，如无伴发其他畸形，绝大多数病人手术经过后恢复平稳，手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者，预后亦远较胸腹裂孔疝好。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

饮食保健

宜

1.宜吃健脾和胃的杂粮粥； 2.宜吃消积化食的蔬菜； 3.宜吃清热润肠的水果。

鸡蛋

鸽蛋

鸡肉

鸡

忌

1.忌吃坚果类的食物； 2.忌吃油腻的肉食； 3.忌吃发性的肉食。

啤酒

红葡萄酒

白酒

螃蟹

宜

1.宜吃健脾和胃的杂粮粥； 2.宜吃消积化食的蔬菜； 3.宜吃清热润肠的水果。

白菜肉末粥

萝卜豆腐汤