先天性囊状腺样畸形

先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：水肿

治疗常识

就诊科室：外科胸外科

治疗方式：手术治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：50%

常用药品：维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

常规药物治疗无效，且先天性囊腺样畸形可发生恶性变，因此无论有无症状，手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。

病因

(一)发病原因

本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤，腺样畸形等，首个病例是蔡光煜1949年报告，1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

(二)发病机制

发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前，可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。

先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨，肺血管，肺泡，黏液腺等尚未分化之前，根据临床表现及病理特征分为囊性，实性及中间型三型，Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊，其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好，实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差，中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。

大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性，囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通，镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞，与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨，病变部位为肺循环。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

水肿

本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。

症状

囊肿壁薄且内含... 囊性坏死水肿发绀肺部感染死胎羊水过多

新生儿呼吸窘迫为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽，发热，可有反复肺部感染，胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿，羊水过多约占25%，常合并早产或围生期死胎，考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫，使静脉回流不畅及影响心脏功能引起，在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。