先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜

先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜在临床上较为多见，发病率高于先天性髋关节脱位，但由于症状较轻而常被忽视。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：幼儿

传染方式：无传染性

并发症：髋关节脱位

治疗常识

就诊科室：骨外科骨科创伤骨科骨关节科

治疗方式：支持治疗康复治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：80%

常用药品：盐酸氨基葡萄糖胶囊跳骨片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

本病在临床上较为多见，发病率高于先天性髋关节脱位，但由于症状较轻而常被忽视。

病因

(一)发病原因

由于胎儿在宫内位置异常，髋关节外展肌挛缩所致。

(二)发病机制

胎儿由于在宫内位置异常，髋关节一直处于外展位，臀中肌及关节囊外侧部挛缩，臀大肌及外旋肌群有不同程度的挛缩，髋臼发育及骨化延迟，对侧髋关节常有半脱位。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

髋关节脱位

下蹲困难。

症状

漏斗骨盆下蹲困难脊柱病变性骨盆畸形步态不稳脊柱侧弯小儿曳足而行

患儿多呈蛙式卧位，患侧下肢处于外展位，活动较少，骨盆固定时，髋不能内收，内旋，患侧髂前上棘，髂嵴较健侧低，双侧臀纹不对称，当双下肢并拢时，健侧骨盆向上，患侧骨盆下沉，腰椎弯向健侧，凸向患侧，只有当患侧肢体外展时，骨盆才能位于正常水平位，脊柱成一直线，年龄增大后走路笨拙，呈划圈状步态，下蹲困难。

检查

在外展45°位拍摄髋关节正位X线片，可见髋臼顶的骨化延迟，这是由于患髋外展畸形后健侧内收挛缩，内收侧的股骨头对髋臼发生中心压力较少，有时内收侧可能出现半脱位。

诊断鉴别

依据症状和体征诊断并不困难。

因与先天性髋关节脱位相似，需注意鉴别，先天性髋关节脱位患儿Ortolani和Barlow试验阳性而Ober试验阴性；而本病Ortolani和Barlow试验阴性而Ober试验阳性，Ober试验：患儿侧卧，患侧在上，健侧髋，膝屈曲，检查者立于患儿背后，一手固定骨盆，一手握持患侧踝关节上方，使髋，膝在90°屈曲位充分外展，而使下肢过伸并内收大腿，若下肢能贴于床上即为正常(阴性)，若不能则为不正常(阳性)，此时保持的外展度数可表示挛缩的程度，本病引起骨盆倾斜，脊柱代偿性侧弯，故常与先天性脊柱侧凸及半椎体鉴别，后者髋内收不受限，且X线检查可排除先天性脊柱畸形。

治疗

就诊科室：骨外科骨科创伤骨科骨关节科

治疗方式：支持治疗康复治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：80%

常用药品：盐酸氨基葡萄糖胶囊跳骨片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

一旦确定诊断，应早期治疗。保守疗法为患儿俯卧位，使患肢膝关节屈曲抬起大腿伸髋，再使大腿内收、内旋，每天进行10～20次，每次10～20回矫正，轻者1～2个月可基本矫正。病情严重者可住院行患侧水平皮牵引2～3周，然后用患髋内收、内旋、伸直位，健侧髋关节屈曲90°、外旋80°、外展90°剪式石膏固定，一般固定4～6周。石膏治疗无效时可采用手术松解髂胫束及挛缩的臀肌，一般均能收到良好效果。

(二)预后

效果良好。