先天性环状束带

先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：幼儿

传染方式：无传染性

并发症：缺血性坏死

治疗常识

就诊科室：护理咨询其他科室遗传咨询科妇产科学儿科学新生儿科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：4周

治愈率：75%

常用药品：盐酸甲氯芬酯胶囊地塞米松磷酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指，足趾，前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干，浅者累及皮肤，皮下组织，不影响肢体功能。

病因

(一)发病原因

本病原因不明。

(二)发病机制

有的学者认为先天性束带是羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致，而Patterson则证明，束带的发生与唇裂形成有相似的机制，均由中胚层发育停滞所致，轻度束带仅累及皮肤，皮下组织，重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼，较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现肿胀，严重者可产生宫内自行性截肢。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

缺血性坏死

可并发感染及湿性坏死，严重者可产生宫内自行性截肢。

症状

继发感染肌腱断裂

环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指，足趾，前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干，浅者累及皮肤，皮下组织，不影响肢体功能，深者引起肌肉，神经，血管及骨骼束窄，使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大，易继发感染，湿性坏死，也可引起指，趾，肌腱，骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。

检查

X线检查无阳性发现。

诊断鉴别

根据临床表现一般诊断不难。

注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别。

治疗

就诊科室：护理咨询其他科室遗传咨询科妇产科学儿科学新生儿科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：4周

治愈率：75%

常用药品：盐酸甲氯芬酯胶囊地塞米松磷酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

(一)治疗

对于表浅的环形束带，由于不引起任何残废，可观察，暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行，其方法为：切除凹陷的皮沟，直达正常的组织，皮肤可做多个“Z”形切口，避免术后瘢痕挛缩畸形。对于同一肢体的多处束带应分期手术，以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者，应及时切除纤维束带，同时探查，松解血管、神经，并注意观察远端血运情况。

(二)预后

一般预后良好。